7 Ekim 2014 Salı

6 Ekim 2014 Pazartesi

Romatoid Artrit Tedavisi

Son yıllarda romatoid artrit (RA) tedavisinde önemli değişiklikler olmaktadır. Hastalığın erken tanınması, geleneksel DMARD'larla erken ve agresif tedavi, gerekirse biyolojik ilaçların kullanımı, remisyonun ya da en azından düşük hastalık aktivitesinin hedeflenmesi tedavide anahtar yaklaşımlardır. Erken ve etkili tedavi ile hastalığın seyrinin değiştirilebileceği görülmektedir. Radyolojik erozyonlar gelecekteki fonksiyonel bozulmanın en önemli belirtecidir. Hastalığın erken döneminde erozyon hızı daha fazladır. Ultrasonografi ve MRI ile direkt grafiden önce erozyonlar tespit edilebilmektedir. Fonksiyonel bozulma bir kere oldu mu geri kazanılması çok zor bazen imkansızdır. Bu da güncel tedavi yaklaşımlarıyla önlenmeye çalışılan bir durumdur. RA'lı hastaların yaşam süresinde normal topluma göre 5-9 yıl kadar kısalma olur. Bunun nedeni kardiyovasküler morbidite, enfeksiyon ve kanser (lenfoma) oranlarındaki artıştır. Hastalık şiddeti bu sonuçlarla yakından ilişkili bulunduğu için tedaviyle remisyonun sağlanması, mortaliteyi de azaltabilir.
Kötü prognoz gösterecek hastaların belirlenmesi için kesin bir yöntem olmamakla beraber bazı durumlar ipucu vermektedir. RF ve/veya ACPA (anti-CCP) pozitifliği, MHC sınıf II bölgesinde ortak epitop olması, yüksek akut faz cevabı, kötü fonksiyon, şiş ve hassas eklem sayısının fazlalığı, romatoid nodüller, Felty sendromu, romatoid vaskülit, intestinal akciğer hastalığı, başvuruda erozyon olması kötü prognozla ilişkilidir.

3 Ekim 2014 Cuma

Kellgren - Lawrence Sınıflaması

Diz osteoartritinin evrelendirilmesinde kullanılan bir sınıflama yöntemidir. Dizin basarak ön-arka direkt grafisine beş evre tanımlanmıştır.
Evre 0: Osteoartrite ait herhangi bir bulgu yok.
Evre 1: Eklem aralığında şüpheli daralma ve olası osteofit formasyonu.
Evre 2: Kesin osteofit ve olası eklem aralığı daralması.
Evre 3: Çok sayıda osteofit, eklem aralığında kesin daralma, skleroz ve kemik sınırlarında deformite olabilir.
Evre 4: Büyük osteofitler, eklem aralığında ciddi daralma, ciddi skleroz ve kemik sınırlarında aşikar deformiteler.

26 Eylül 2014 Cuma

Romatoid Nodül

Geç dönem RA hastasında el deformiteleri ve romatoid nodüller
Romatoid nodüller, romatoid artritin (RA) en sık görülen cilt bulgusudur. Uzun süreli romatoid artriti olan dört hastadan birinde eklemlerin ekstansör yüzlerinde, örneğin dirsek, aşil tendonu, parmaklar ve basınç bölgeleri gibi yerlerde nodül görülür. Romatoid nodüller, RA için 1987 yılında ortaya konmuş ACR sınıflandırma kriterleri arasında yer almaktaydı. Erken evre hastaların sadece %7'sinde görüldüğü ve erken evrede tanı koymaya yardımcı olmadığı için 2010 kriterlerine alınmamıştır. Seropozitif hastalıkla ilişkilidir. Cilt altında, birkaç milimetre ile başlayıp birkaç santimetreye kadar büyüyen genelde ağrısız, sert kitlelerdir. Bazen tuzak nöropatiye yol açabilir. Alttaki periosta bağlı olabilir ya da olmayabilir. Normalde biyopsi gerektirmezler. Atipik vakalarda ise biyopsi gerekebilir. Romatoid nodüller göz, larinks, akciğer, sinir sistemi gibi farklı bölgelerde de oluşabilir. RA tedavisinde kullanılan metotreksat, el üzerinde çok sayıda küçük nodül oluşmasına neden olabilir.

25 Eylül 2014 Perşembe

Raynaud Fenomeni

El ve ayak parmaklarında genelde stres ya da soğuğa maruziyetle ilişkili ortaya çıkan tekrarlayan vazospazmdır. İsmini bu durumu ilk kez 1862'de tanımlayan tıp öğrencisi Maurice Raynaud'dan alır. Onun tanımı şu şekilde olmuştur: "Epizodik, simetrik, akral vazospazm. Solgunluk, siyanoz, kızarıklık ve şişlik hissi ile beraber ağrı da görülebilir."
Primer Raynaud fenomeni (Raynaud hastalığı) sadece vazospazm durumudur, ek başka bir hastalıkla ilişkisi bulunmaz. Sekonder Raynaud fenomeni ise sıklıkla otoimmün özellikli diğer hastalıklarla ilişkilidir.

10 Temmuz 2014 Perşembe

Duschenne Musküler Distrofi

Xp21 gen lokusundaki anormallik sonucu plazma membran proteini olan distrofin eksikliği oluşur. Kronik distrofik miyopatide kasta fibrotik değişiklikler olur, kas lifi rejenerasyonunda kayıpla beraber kas lifi kaybı görülür. Distrofinin yokluğu ya da normalin %3'ünden az olması Duschenne musküler distrofisi için tanı koydurucudur. İnsidansı erkek doğumlarda 3500'de 1'dir. Çoğunlukla 5-6 yaşlarında anormal yürüme, sık düşme ve merdiven çıkmada güçlük ile tanı alır.
Tanım: X'e bağlı kalıtılan, sürekli ilerleme gösteren bir musküler distrofidir.
Başlangıç yaşı: İlk beş yaş içinde bulgu verir.
Başlangıç semptomları: Yürümede gecikme, anormal yürüyüş, sık düşme, merdiven çıkmada zorlanma. En erken kas güçsüzlüğü okul öncesi dönemde boyun fleksörlerinde görülür.

9 Temmuz 2014 Çarşamba

Kuşak Tipi Ekstremite Sendromları

Tanım: Kuşak tipi ekstremite sendromları (limb girdle syndromes), kliniği Becker veya Duschenne musküler distrofiye benzeyen, şiddeti değişken, otozomal geçişli musküler distrofilerdir. Esas olarak omuz ve pelvik kuşak kaslarında güçsüzlükle bulgu verirler. 20 civarı alt tipi tanımlanmıştır.
LGMD'de omuz ve pelvis kuşağındaki proksimal grup kaslar daha çok etkilenir.