19 Ağustos 2018 Pazar

Erişkin Still Hastalığı

Giriş
Erişkin Still hastalığı (ASD) etiyolojisi bilinmeyen sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Tipik olarak görülen klinik (günlük tepe yapan yüksek ateş, geçici döküntü, artrit) ve biyolojik (hiperferritinemi, nötrofili ile hiperlökositoz ve anormal karaciğer fonksiyon testi) triad ile karakterizedir. Bu bozukluk Sör George Frederick Still'in 1897'de 22 çocuk üzerinde, şimdi sistemik başlangıçlı juvenil idiyopatik artrit olarak adlandırılan durumu tanımlaması ile adını almıştır. Erişkin başlangıçlı Still hastalığı Eric Bywater tarafından 1971'de, romatoid artrit kriterini sağlamayan, fakat pediyatrik Still hastalığı ile benzer semptomlara sahip 14 erişkinde tanımlanmıştır.
ASD nadir bir hastalıktır, tüm ülkelerde görülebilir, cinsiyetler arasında eşit oranda dağılır ve vakaların dörtte üçü 16-35 yaşları arasında başlangıç gösterir. 16 yaşından önce başladığında Still hastalığı, sistemik başlangıçlı juvenil idiyopatik artrit (SOJIA) olarak, juvenil idiyopatik artrit spektrumunun içinde sınıflanır. ASD için belli bir neden tanımlanmamıştır, ancak çeşitli enfeksiyöz tetikleyiciler ve genetik faktörler öne sürülmüştür. Bu yazıda ASD'de epidemiyoloji, patogenez, klinik özellikler, laboratuvar ve görüntüleme bulguları, sınıflandırma kriterleri, seyri ve tedavisinden bahsedeceğiz.
Epidemiyoloji
Fransa'da 62 hastanın retrospektif incelemesine göre ASD insidansı 100.000 kişide 0,16'dır; 15-25 ve 36-46 yaşları arasında bimodal pik yapar, cinsiyetler arası dağılımı eşittir. Hollanda'dan 45 hastanın retrospekif incelenmesine göre ortalama başlangıç yaşı 25 (16-65 yaş aralığında), %27'si 35 yaşın üzerinde başvurur ve %60'ı kadındır. Japonya'daki bir çalışmaya göre insidansı erkeklerde100.000'de 0,22 ve kadınlarda 0,34'tür. Ortalama yaş 38,1'dir. %67'si 35 yaşın üzerinde başvurur, %65-70'i kadındır.