22 Mart 2012 Perşembe

Serebral Palside Omurga ve Alt Ekstremitelerdeki İlerleyici Kemik ve Eklem Anormallikleri

Makalenin orijinali: http://radiographics.rsna.org/content/22/2/257.full
ÖZET
Serebral palside kemik ve eklem değişiklikleri kas spastisitesi ve kontraktürlerin sonucudur. En sık omurga ve alt ekstremite eklemleri etkilenir. Skolyoz hızlı ilerleyebilir ve iskelet olgunlaşmasından sonra da devam edebilir. Skolyoza artmış torakal kifoz ve lomber lordoz, spondilolistezis, spondilolizis ve pelvik eğiklik eşlik edebilir. İlerleyici kalça fleksiyonu ve adduksiyonu windswept deformitesi, artmış femoral anteversiyon, aşikar koksa valga, subluksasyon, femur başı deformitesi, kalça dislokasyonu ve psödoasetabulum formasyonuna yol açabilir. Dizde fleksiyon kontraktürü, patella alta ve patellar fragmantasyon en sık görülen anormalliklerdir. Genu rekurvatum rektus femoris kontraktürüne ikincil gelişebilir. İlerleyici ekinovalgus ve ekinovarus deformitesi rocker-bottom deformitesi ve talonavikuler eklemin subluksasyonuyla ilişkili olabilir. Serebral palsili hastalardaki ilerleyici deformitelerin erken tanınması zamanında tedaviyi sağlar ve geri dönüşsüz değişikliklikleri önler.
GİRİŞ
Serebral palsi motor bozuklukla kendini gösteren 1000 canlı doğumda 1-5 sıklığında görülen bir merkezi sinir sistemi hastalığıdır. Spastik dipleji serebral palsinin en sık görülen formudur ve alt ekstremiteleri etkiler.
Prematürite ve düşük doğum ağırlığı serebral palsiyle yakından ilişkilidir. Diğer risk faktörleri arasında intrauterin asfiksi, konjenital enfeksiyon, plasental enfarkt, serebral arter ya da venin oklüzyonu bulunur. Bu perinatal olaylar serebral enfarkta ve periventriküler lökomalaziye sebep olur. Spinal germe refleksleri üzerindeki supraspinal inhibisyonun kaybı, artmış refleks aktiviteye sebep olur. Bu da spastisiteye, kas güçsüzlüğüne, duyusal algıda bozukluğa, kas ve eklem kontraktürlerine yol açar. Spastisite tipik olarak 6-18 ay arasında ortaya çıkar ve önceden normal olan iskelet anatomisini değiştirir. En çok etkilenen kaslar paraspinal kaslar, kalça fleksörleri, kalça adduktörleri, hamstringler, gastroknemius ve soleustur.
TORAKOLOMBER OMURGA
İlerleyici torakolomber skolyoz. 8 yaşında 15 derecelik eğrilik (a), 11 yaşında 30 dereceye ilerliyor (b). 13 yaşında 48 derece (c). 14 yaşında 70 derece(d)
Spastik serebral palside skolyoz prevelansı %15 ile %61 arasındadır. Erkekler daha sık etkilenir. İdiyopatik skolyozdaki 8:1 kız baskınlığı ile zıtlık oluşturur. Eğrilikler tipik olarak 40 derecenin altındadır ancak 10 ila 146 derece arasında değişebilirler.
Skolyoz insidansı yaşla artarken ambulasyon ile azalır. Çoğu skolyotik eğrilik posturalden sabit deformitelere ilerler. Skolyozun ilerlemesi büyüme çağında fazladır ve özellikle pelvik eğiklik ile ilişkili olanlar iskelet olgunlaşmasından sonra da devam edebilir. Bir çalışma eğrilik ilerlemesinin; iskelet olgunlaşmasında en büyük eğrilikte açı 50 derece ya da daha azsa yılda 0,8 derece, açı 50 den fazla ise yılda 1,4 derece olduğunu göstermiştir. Torakolomber eğrilikler daha çok ilerleme gösterirler. Artmış torasik kifoz ve lomber lordoz da görülebilir.
Artmış lomber lordoz daha büyük sıkıştırma ve makaslama kuvvetlerine neden olur, bu da spondilolistezise yol açar. L5 de spondilolistezisin sıklığı lordoz 50 dereceden fazla olduğunda %21'den %29'a yükselir. L5-S1 faset artropatisi vakaların %67'sinde ortaya çıkar. Bel ağrısı sıklığı lomber lordozla beraber artar, lordoz 70 dereceden fazla olduğunda bel ağrısı hastaların %70'inde görülür. İlişkili anormallikler pelvik eğikliği (%68), kalça kontraktürlerini (%79) ve femur başı subluksasyonunu (%59) içerir.
Tedavide amaç esas olarak eğrilikteki ilerlemeyi durdurmak ve oturma dengesini iyileştirmektir. Skolyoz erken farkedilirse ortezleme ile ciddi deformiteler önlenebilir. Arka füzyonla beraber ön serbestleştirme ya da füzyon gerekli olabilir. Diğer önlemler artmış kifozun, pelvik eğikliğin, kalça fleksiyon deformitesinin ve kalça dislokasyonunun düzeltilmesini içerir.
KALÇA

Windswept deformitesi. Ön-arka radyografide sol kalçada adduksiyon kontraktürü ve sağ kalçada abduksiyon kontraktürü görülüyor.
Kalça subluksasyon ve dislokasyonu, %28’e varan prevalansıyla spastik serebral palsili hastalarda görülen ikinci en sık deformitedir (birincisi skolyoz). Spastik adduktör ve iliopsoas kasları güçsüz kalça abduktör ve ekstansörlerini yener. Bu makaslama yürüyüşüne (bilateral adduktör spastisitesi) ya da windswept deformitesine yol açar. Windswept deformitesi (bir kalçanın adduksiyon kontraktürü ve diğer kalçanın abduksiyon kontraktürü) yaklaşık %23 hastada ortaya çıkar. Bozulmuş yürüme ve oturma dengesi, büyük trokanter dekübiti ve ağrı da görülebilir.
Femoral anteversiyon spastik serebral palside artmıştır. Femoral anteversiyon infantlarda normalde 30-50 derecedir ve çocukluk boyunca kaybolur. Serebral palsi hastalarında kalıcı artmış femoral anteversiyon, gecikmiş ağırlık taşınması ve kas dengesizliği ile ilişkilidir. Normal anteversiyon açısı yetişkinde 8 ila 15 dereceyken spastik serebral palsili olgularda yürüyebilenlerde 55, yürüyemeyenlerde 57 derece civarındadır. Spastik fleksör ve adduktörler femur başını superolateral yönde zorlarlar. Artmış femoral anteversiyon femur başının yerini değiştiren kuvvetlerin sonucudur.
Subluksasyon superolateral olarak ortaya çıkar ve ortalama 7 yaşta dislokasyona ilerler. Kronik subluksasyon ve dislokasyon, asetabular displazi ve sekonder dejeneratif eklem hastalığı ile sonuçlanır. Subluksasyon ilerledikçe, femur başında medial ya da lateral düzleşme oluşabilir. İkisi birden olursa üçgen şekli görülebilir. Dislokasyon iliumun lateral kenarı boyunca psödoasetabulum gelişmesiyle sonuçlanabilir. Psödoasetabulum spastik serebral palsi hastalarının %3,8’inde bildirilmiştir.
Tedavinin amacı addüksiyon ve fleksiyon deformitesini, subluksasyon ve dislokasyona ilerleyişi önlemektir. Cerrahi olmayan tedaviler spastik agonist kasların gerimini ve zayıf antagonist kasların güçlendirilmesini içerir. Abduksiyon splinti de kullanılabilir. Cerrahi tedavi tenotomi ve nörektomiyi içerir. Varus derotasyon osteotomisi ilerlemiş koksa valgayı ve femoral anteversiyonu düzeltmek için kullanılabilir.
DİZ

Diz fleksiyon deformitesi.
Dizin fleksiyon deformitesi (bükük diz) spastik serebral palsideki en sık görülen diz anormalliğidir. Bu deformite hamstring spastisitesine bağlı olarak gelişen kalça ve ayak bileği fileksiyon kontraktürleriyle ilişkilidir. Fleksiyon ilerledikçe, kuadriseps kasına daha çok yük biner. Kuadriseps kas lifleri ve infrapatellar tendon aşırı gerilir, bu da patella alta, patellar fragmentasyon, kondromalazi, eklem instabilitesi, kas güçsüzlüğü ve ağrıya yol açar.
Patella alta spastik serebral palsili hastaların %58-72’sinde bulunur. Patella alta patellar tendon uzunluğunun (patellanın alt ucuyla tibial tuberosita arası mesafe) patellanın en büyük diyagonal çapına oranına göre ölçülür (normal oran 0.8-1.2). Artmış diyagonal uzunluk ve fragmantasyon serebral palside patellar ölçümü zorlaştırabilir. Patella alta patellofemoral ve tibiofemoral eklem mekaniklerini değiştirir, ekstansiyon sonunda güçsüzlüğe ve geç patellofemoral dejeneratif eklem hastalığına yol açar.
Patellanın alt ucunda fragmentasyon, diz fleksiyon kontraktürü ilerledikçe spastik serebral palsili hastaların %28’inde ortaya çıkar. Artmış stres ve tekrar eden minör travmalar kartilaginöz patelladaki ossifikasyonu bozar ve stres kırığına yol açabilir. İlişkili diğer anormallikler arasında uzamış ya da hilal şekilli patella, kondromalazi, Osgood Schlatter hastalığına benzer tibial tüberkül değişiklikleri sayılabilir. Radyografide patella alta ve diz fleksiyon deformitesi spastik serebral palsinin karakteristiği olmasına rağmen, fragmantasyon Sinding-Larsen-Joohansson hastalığına benzer.
Genu rekurvatum (yürüyüşteki diz hiperekstansiyonu), gastroknemius güçsüzlüğü, artmış lomber lordoz ve kalça fleksiyon deformitesi  ile ilişkili rektus femoris kontraktüründeki ilerlemeye bağlı ortaya çıkabilir. Genu valgus ve genu varus, aşırı femoral anteversiyon ve subtalar eklemdeki valgus instabilitesi gibi diğer eklemlerdeki anormalliklere ikincil ortaya çıkabilir.
Diz fleksiyon tedavisinin amacı ilerlemeyi durdurmaktır. Hamstring uzatılması ve adduktör myotomi sıklıkla kuadriseps güçlendirme programıyla kombine edilir.
AYAK
Ekinus deformitesi (plantar fleksiyondaki kalkaneus), spastik serebral palsili hastalardaki en sık kas iskelet anomalisidir. Gastroknemius ve soleustaki fiks ya da spastik kontraktür, topuğu ayakkabıda tutamama ile beraber karakteristik ayakucu ya da ayak-topuk yürüyüşüne neden olur. Ekinus sıklıkla diz fleksiyonu ve ayak önü ya da arkasında valgus ya da varus deformitesiyle ilişkilidir.
Solda ekinovalgus (kalkaneus plantar fleksiyonda) sağda ekinovarus  deformitesinin lateral radyografisi
Solda ekinovalgus sağda ekinovarus deformitesinin ön-arka radyografileri
Ekinovalgus gastroknemius, soleus ve peroneus brevis spastisitesinin sonucudur. Geçici deformite kas kısalmasıyla beraber sıklıkla fiks deformiteye dönüşür. Kontraktür kötüleştikçe kalkaneus posterolateral olarak yer değiştirir ve ters döner, talusun vertikal pozisyonda düşmesine izin verir, bu da rocker-bottom deformitesine neden olur. Talonavikular subluksasyon ve talokalkaneal talonavikular ve metatarsofalengeal eklemlerde ciddi kondromalaziyi içeren eklem anormallikleri gelişebilir. Spontan iyileşmenin olmadığı inatçı progresyon tipiktir.
Ekinovarus ekinovalgustan daha nadirdir, erkeklerde iki kat sık görülür. Spastik serebral palsideki prevalansı %20’dir. Talus ve kalkaneusun paralelleşmesi (talokalkaneal açıdaki azalma), ayak arkasındaki varustaki lateral ve anteroposterior radyografilerde görülebilir. Ayak arkası ve önündeki adduksiyon ve inversiyon deformiteleri sıklıkla ekinusla beraber görülür.
Tedavideki amaç fonksiyonu arttırmak için deformiteleri önlemek ve düzeltmektir. Fizik tedavi ve breysler kısalmış kasları germeye çalışır. Cerrahi tedavi proksimal gevşetme, distal tendon uzatması ya da nörektomi,  tendon transferi gibi metotlarla kalıcı kas gevşetmesini içerir. En sık operasyon aşil tendonu uzatılmasıdır.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder