2 Nisan 2012 Pazartesi

Sjögren Sendromunun Nörolojik Tutulumları

Sjögren sendromu kronik otoimmün bir hastalıktır. Lenfositler doğrudan tükrük ve göz yaşı bezlerini işgal ederek göz ve ağız kuruluğuna yol açabileceği gibi, kan dolaşımına karışan otoantikorlar da üretirler. Otoantikorlar ANA ve RF gibi daha genel ya da anti-Ro (SS-A) ve anti-La (SS-B) gibi Sjögren sendromuna daha spesifik olabilirler. Ro antikorları vaskülitle ilişkilidir.

Sjögren sendromu multi sistemik bir hastalıktır. Bu nedenle bazı SS hastaları göz ve ağız kuruluğu dışında da bulgulara sahiptir. Bunlar akciğer, böbrek, gastrointestinal sistem ya da sinir sistemi tutulumuna ait bulgular olabilir.
Bu yazıda SS’de nörolojik tutuluma değineceğiz.
Sjögren sendromu ve periferik sinir sistemi:
Sjögren sendromunda periferik sinir sistemi tutulumu iyi bilinen bir olgudur. İlk tanımlanması 1935 yılında Sjögren sendromlularda kol ve bacaklarda geçici duyusal değişiklikler (periferal nöropati) ve bilateral fasiyal palsi (kraniyal nöropati) bulgularının görülmesi ile olmuştur. 1965’te Kaltrider ve Talal 5. kraniyal sinir (trigeminal sinir) disfonksiyonu ile beraber periferal sinir tutulumuna daha fazla dikkat göstermişlerdir. 1980’de sadece duyusal tutulumlu bir Sjögren vurgulanmıştır. 1989’da periferal nöropatili 33 Sjögren sendromlu hastanın incelendiği bir çalışmada hastaların üçte ikisinde ağrısız uyuşma ya da karıncalanma şeklinde parestezi yakınması varmış. Bu genelde uzuvlarda eldiven çorap tipine benzer bir yayılım şeklinde kendini gösteriyormuş. %20’sinde yanma ya da parestezinin diğer ağrılı bileşenleri varmış. Sadece %10’unda periferal nöropatinin kas güçsüzlüğü eşlik eden motor bileşeni varmış. En sık nöropati karıncalanma iken en nadiri kas güçsüzlüğüymüş.
1990’da Kaplan ve arkadaşları Sjögren sendromunun periferal nöropatinin önemli ancak yeterince tanınmayan bir sebebi olduğunu ifade etmiş. Periferal nöropatili SS hastalarında bez tutulumu kliniği çoğunlukla az ya da hiç olmadığı için altta yatan sebebin gözden kaçırılabileceği belirtilmiş.
Periferal nöropatinin sebebi:
Lenfositlerin otoimmün etkisine bağlıdır. Sinir biyopsilerinde genelde siniri besleyen damarlarda lenfosit infiltrasyonu görülür. İnflamasyon damar duvarını hasarlandırabilir (nekrotizan vaskülit). Sinirin kan akımında bozukluk fonksiyonlarını etkiler. Bazen dorsal kök gangliyonlarında sinire direkt lenfosit işgali görülebilmektedir. Bu dorsal kök gangliyoniti pür duyusal nöropatili SS hastalarının küçük bir kısmında görülür.
Değerlendirme:
Sjögren sendromlu bir hastanın periferal nöropatisinin değerlendirilmesinde öyküde genelde simetrik eldiven çorap tarzı ya da yüzde trigeminal sinir bölgesinde yanma, karıncalanma tarzı paresteziler olduğu görülür. Fizik muayene duyusal anormallikleri (ağrı, hafif dokunma, pozisyon duyusu, vibrasyon), olası motor, refleks ve koordinasyon anormalliklerini açığa çıkarabilir. Tanısal testler arasında sinir ileti çalışmalarını içeren bir elektromiyogram yer alır. Sadece fizik muayeneye kıyasla sinir tutulumunu göstermede daha hassastır. Tanısal testler nöropatinin diğer olası sebeplerini değerlendirmeyi de gerektirir (diyabet, B12 eksikliği). Sinir biyopsisi ile inflamasyon ya da vaskülit varlığına bakılabilir.
Tedavi:
Sjögren sendromundaki periferal nöropati için en uygun tedavi bilinmemektedir. Herhangi bir tedavi rejimi için yapılmış kontrollü çalışmalar yoktur. İmmünsüpresif tedavi (ör: kortikosteroidler) değişik sonuçlar vermiştir. Her tedavi olası fayda zarar oranı gözetilerek kişiye özel uygulanmalıdır. Sıklıkla ortaya çıkan distal (el-ayak parmakları) karıncalanmanın splintler ve fizik tedavi ile konservatif olarak tedavi edilmesi mantıklıdır. İlerleyici ve hastayı kısıtlayan hastalıkta, özellikle dorsal kök gangliyonlarının etkilendiği duyusal atakside (eklem pozisyon duyusunun kaybı) daha kuvvetli tedaviler (steroidler, sitotoksikler, plazmaferez) uygulanabilir.
Sjögren sendromu ve santral sinir sistemi
Sjögren sendromunda santral sinir sistemi tutulumu tartışmalı bir alandır. 1980’lere kadar nöbet ya da inme benzeri semptomları olan birkaç vaka tanımlanmıştı. Daha sonra Alexander ve arkadaşları beyin ve spinal kordda diffüz multifokal SSS tutulumu olan çalışmalarını yayınladılar. 1986’da Alexander “SSS tutulumunun primer Sjögren’in bir komplikasyonu olduğu ve kliniklerinde değerlendirdikleri hastaların %20’sinde ortaya çıktığını” belirtti. Ancak diğer merkezler bu bulguları doğrulamadı.
1990’da Andonopoulous “primer Sjögren’de periferik sinir tutulumunun yaygın olduğu ve hastaların çoğunda benign seyrettiğini, SSS hastalığının ise nadir olması gerektiğini” bildirdi. Sevk konusundaki yanlı tutum bu tutarsız bulguların açıklaması olabilir. Alexander ve arkadaşlarının SSS tutulumu üzerine çalışmaları bu tarz bulguları olan hastaların onlara daha çok sevk edilmesine yol açmış olabilir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder