9 Mayıs 2012 Çarşamba

Ankilozan Spondilitin Klinik Özellikleri

Spondiloartropatilerin prototipi olan ankilozan spondilit (AS), aksiyal iskeleti, entezisleri ve bazen de periferik eklemleri etkileyen kronik inflamatuar bir hastalıktır.
Bel ağrısı: İlk bulgular adölesanlarda ve genç erişkinlerde ortaya çıkar. Künt bel ağrısı genellikle gluteal bölgelere (kalçalara) yerleşiktir, üç aydan daha uzun sürelidir, gecenin son yarısında (saat 2 ile 5 arasında) ve sabahın erken saatlerinde kötüleşir, en az yarım saat süren sabah tutukluğu eşlik eder, egzersiz veya aktivite ile rahatlar, istirahat ile kötüleşir ve genelde NSAİİ ile düzelir. Aile öyküsü ve HLAB27 pozitifliği olabilir.
Kalça eklemleri komplet füzyonda olan AS'li bir hastanın direkt grafisi
Kalça ve omuz tutulumu: Hastaların %50’den fazlasında omuz ve kalça tutulumu olur, distal eklem tutulumundan sık görülürler. Kalçalarda gittikçe ilerleyen fleksiyon deformiteleri ve sonunda eklem hasarı gelişir.
Periferik artrit: Omuz ve kalça dışındaki eklemler daha nadir tutulur, en sık tutulanı dizdir. Başlangıçta olması agresif seyirin işareti olabilir.
Göğüs tutulumu: Torakal omurga tutulumu, kostovertebral, kostokondral ve manubriosternal eklemlerde entesopatiler göğüs ağrısı şikayetine yol açabilir.
Entezitin değerlendirilmesi için MASES formu kullanılabilir.
Entezit: Ligamentler, tendonlar, aponörozlar, annulus fibrozus ve eklem kapsülünün origo ve insersiyo bölgelerinde meydana gelen inflamasyondur ve spondiloartropatilerin karakteristik bir özelliğidir.
Fizik muayene:
Bel hareketlerinde kısıtlılık, kompresyon ya da hareketle sakroiliak eklemde ağrı saptanabilir. İler olgularda lomber lordozda kayıp, gluteal bölgelerde atrofi, kifoz, boynun öne eğilmesi görülebilir. Kalça ve dizlerdeki fleksiyon kontraktürleri önemli morbidite sebebidir. Göğüs ekspansiyonunda kısıtlanma erken dönemde saptanabilir.
Schober testi: Spina iliaka posterior superior (L5) hizasından aşağı doğru 5 cm ve yukarı doğru 10 cm işaretlenir. Dizler bükülmeden maksimum spinal fleksiyonda mesafede 5 cm artış olmalıdır.
Göğüs ekspansiyonu: 4. interkostal aralıktan geçecek şekilde mezura ile ölçülür. Normalde en az 5 cm’dir.
Oksiput-duvar mesafesi: Hasta topuklar ve kalçalar duvara değecek şekilde ayakta dik durur, dizler gergindir, çeneyi normal pozisyonda tutarken başı duvara değdirmesi istenir. 2,5 cm’den fazla olması anormaldir.
Eklem dışı bulgular:
Üveit: Uveanın ön kısmı iris ve siliyer cisimden meydana gelir, arka kısmı koroid olarak bilinir. Anterior uveal kanalın inflamasyonu, anterior uveitis veya iritis olarak isimlendirilir. Komşu silier cisimde de inflamasyon olursa o zaman iridosiklit adını alır. Akut anterior üveit, AS’li hastaların %40’ında oluşur, olguların %90’ında HLAB27 pozitiftir. Tipik olarak tek taraflıdır, ani başlar, genelde kendini sınırlar, tekrarlama eğilimindedir. Gözde kızarma, ağrı, puslu görme, gözyaşı salgısında artma, fotofobi ve miyozis olabilir. Anterior ve posterior sineşi, katarakt, maküler ödem gibi komplikasyonları olabilir.
Gastrointestinal bulgular: Kronik inflamatuar bağırsak hastalıkları ile AS arasında birliktelik görülür.
Kalp bulguları: Aortit, aort regürjitasyonu ve iletim buzuklukları en sık görülen kalp bulgularıdır ve genelde yıllar sonra ortaya çıkarlar.
Pulmoner bulgular: Akciğer parankim tutulumu sık görülmez. Torakal omurgada kostovertebral eklemlerde inflamasyon ve ankiloz sonucu gelişen füzyon, solunum fonksiyon testlerinde restriktif tipte solunum bozukluğu olarak kendini gösterir. AS’de akciğer tutulumu genelde asemptomatiktir.
Renal bulgular: Sık değildir. Sekonder amiloidoz (AA tip), NSAİİ nefropatisi ve glomerulonefrit görülebilir. Böbrek amiloidozu %4-9 hastada görülür, uzun süreli hastalığın komplikasyonudur. Periferik eklem tutulumu, ESR, hipergammaglobulinemi ile ilişkilidir.
Osteoporoz: Spondilitli hastalarda yoğun sindesmofit oluşumlarından dolayı kemik mineral yoğunluğun ölçümünün aldatıcı olarak yüksek çıkması nedeni ile DXA yerine kantitatif bilgisayarlı tomografik ölçüm önerilmektedir. Osteoporozun nedeni tam olarak anlaşılmış değildir. Tedavi ile ilişkili faktörler, azalmış fiziksel aktivitenin etkisi olabilir.
24 yaşındaki bir AS hastasında MR'da spondilodiskit görünümü
Spondilodiskit ve omurga kırıkları: Spondilodiskit sık olmayan komplikasyonlardandır. Diskovertebral lezyon Andersen lezyonu olarak da isimlendirilir. Torakal ve lomberde daha sık görülür. Etkilenen disk bölgesinde ağrı ve hassasiyet en sık görülen semptomdur. Genelde AS’nin ileri dönemlerinde oluşan eroziv bir olaydır. AS’li hastalarda spinal kırık riski %4-18’dir. Servikal omurga ve torakolomber bileşke en sık etkilenir. Kırığa omurilik yaralanması eşlik edebilir. Periferik artritli AS hastalarında daha sık kırık görülür.
Atlantoaksiyal subluksasyon: %2 oranında görülür.
Nörolojik bulgular: AS’de nörolojik tutulum omurga kırığı, atlantoaksiyal subluksasyon veya kauda ekuina sendromu ile ilişkilidir. Kauda ekuina sendromu AS’nin geç bir bulgusu olup sıklıkla hastalığın aktivitesini kaybettiği dönemde ortaya çıkar.
Yorgunluk ve psikososyal bulgular: Yorgunluk sık rastlanan bir bulgudur ve daha şiddetli hastalıkla ilişkilidir. Uyku bozukluğu kadın hastaların %81’inde, erkek hastaların %50’sinde bildirilmiştir.
Kadında AS: Erkekteki kadar şiddetli olmayabilir ve tipik bel ağrısı olmadan izole boyun ağrısı şeklinde kendini gösterebilir.
Disabilite: Önemli risk faktörleri arasında ileri yaş, uzun hastalık süresi, düşük eğitim düzeyi, azalmış fiziksel fonksiyon, ağrı ve fiziki olarak yapılması zorunlu işler vardır. İşte uzun süreli ayakta durma veya soğuğa maruz kalma disabilite için riskörleridir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder