16 Haziran 2012 Cumartesi

Steroid Miyopatisi

Solda tip1 ve tip2 kas lifleri yaklaşık eşit sayıdadır. Sağda aynı kişiden 3  aylık steroid tedavisi sonrası alınan kas biyopsisinde tip 2 liflerin atrofiye uğradığı görülüyor.
Steroid miyopatisi, alt ve üst ekstremitenin proksimal kaslarında ve boyun fleksörlerinde güçsüzlüğe yol açan, genelde sinsi seyreden bir hastalıktır. İlk kez 1932'de Cushing tanımlamış ve 1959'da ilk sistematik inceleme yapılmıştır. Endojen ya da ekzojen kaynaklı steroidlerin fazla olması bu duruma yol açmaktadır. Endojen aşırı steroidin kaynağı adrenal tümörler olabilir. Ekzojen aşırı steroidler, astım, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, polimiyozit, bağ doku hastalıkları, romatoid artrit gibi inflamatuar süreçlerin tedavisine bağlı olabilir.
Steroid miyopatisi, deksametazon ve triamsinolon gibi florine steroidlerde; prednizon ve hidrokortizon gibi florine olmayanlara kıyasla daha sık görülür. Kas patolojisinin tam mekanizması açık olmasa da, protein sentezinde azalma, protein yıkımında artma, karbonhidrat metabolizmasında değişiklikler, mitokondriyal değişiklikler, elektrolit bozuklukları, sarkolemmanın uyarılabilirliğinde azalma gibi durumlarla ilişkili olabilir. Sedanter hayat tarzı, kortikosteroid alan bir hastada kas güçsüzlüğü riskini arttırabilir, çünkü kortikosteroidler daha az aktif kasları özellikle etkiliyor görünmektedir. İki farklı steroid miyopatisi tipi vardır: akut ve kronik. Kronik (klasik) tip, uzun süreli kortikosteroid kullanımından sonra görülür, daha sinsi başlangıca sahiptir. Akut form daha nadir görülür, yüksek doz kortikosteroid alan hastada aniden ortaya çıkar.
proksimal kas güçsüzlüğünde merdiven çıkma, sandalyeden kalkma gibi aktivitelerde zorlanma görülür.
Kronik (klasik) steroid miyopatisi
  • Steroid miyopatisinin klasik sergilenme şeklidir.
  • Prednizon'un 40-60 mg/gün dozunda uzun süreli kullanımı sonrasında gelişebilir. Ne zaman ortaya çıkacağına dair belirli bir zaman dilimi tanımlanmamıştır. Kortikosteroid uygulamasına başlanmasından haftalar ya da yıllar sonra ortaya çıkabilir.
  • Birkaç çalışmada astım hastalarında oral steroidlerin miyopati riskinin fazla olduğu bulunmuştur. Bir çalışmada ise oral ve inhale steroid kullanımında miyopati sıklığı farklı bulunmamıştır.
  • Kol ve bacakların proksimal kaslarında sinsi başlangıçlı güçsüzlük belirgin klinik bulgudur.
  • Hastalar sandalyeden kalkmak, merdiven çıkmak gibi aktivitelerda gittikçe artan zorlanmadan şikayet ederler.
  • Başlangıçta el kuvvetinde azalma görülmez.
  • Zamanla miyalji şikayeti belirgin hale gelebilir.
  • Bazı çalışmalar diafram gibi solunum kaslarının da etkilenebildiğini ve solunum şikayetlerinin eşlik edebileceğini göstermektedir.
Akut steroid miyopatisi
  • Kronik tipe göre daha nadirdir.
  • Yüksek doz kortikosteroid başlandıktan 5-7 gün sonra, solunum kaslarını da içeren akut, genel kas güçsüzlüğü olarak ortaya çıkar. Tek doz kortikosteroid uygulanmasından sonra kas güçsüzlüğü geliştiğini bildiren olgu sunumları da mevcuttur.
  • Bir çalışmada uygulanan toplam doz ile akut steroid miyopatisinin görülme sıklığı arasında ilişki bulunmuştur. Akut atrofi, 6 günde 5,4 gramdan fazla hidrokortizon verilen durumlarda görülmüşken, toplam dozun 4 gramın altında olduğu durumlarda miyopati bulgusu görülmemiştir. 
  • Önceki sistemik kortikosteroid kullanımının miyopati gelişimine katkısı görülmemiştir.
Tedavi
Fizik tedavi
Literatürde aerobik egzersizlerin ve dirençli çalışmanın güçsüzlüğü önlemede veya ciddiyetini azaltmada yardımcı olabileceği bildirilmiştir. Steroid miyopatisi için kesin öneriler bulunmasa da, kas güçsüzlüğüne ve bozulmuş mobiliteye yönelik terapi önerileri mantıklı görünmektedir. Eklem hareket açıklığı egzersizleri  (güçsüzlüğün derecesine göre pasit, aktif yardımlı ya da aktif) ve germe egzersizleri eklem kontraktürlerini önlemek için uygulanmalıdır. Genel kural olarak dirençli egzersizler, yerçekimini yenebilen kaslara sınırlı olarak uygulanır. Yatak mobilitesi, denge aktiviteleri, transfer çalışmaları, yürüme çalışmaları, azalan mobiliteye yönelik uygulanabilir. Ancak yoğun egzersizden kaçınılmalıdır, çünkü bazı hayvan deneylerine göre zararlı olabilir.
İş uğraşı terapisi
Hastanın günlük hayat aktivitelerindeki bağımsızlığını arttırmak üzerine yoğunlaşır. Yardımcı cihazlar kullanılabilir. Örneğin beslenmede bağımsızlığı arttırmak için kolu pozisyonlayan dengeli önkol ortezi gibi. Diğer yardımcı aletler arasında tuvalet yükseltici araçlar ve merdivenlerde hastayı kaldıran motorlu asansör sayılabilir.
Diğer tedaviler
Miyopati uzun süreli kortikosteroid kullanımına bağlıysa, dozu 30mg/gün'ün altına düşürmek kas güçsüzlüğünde düzelme sağlayabilir. Yüksek doz kortikosteroid kullanımı ile beraber gelişen akut durumlarda steroid uygulamasının kesilmesi ile tam ya da kısmi düzelme bildirilmiştir.
Hayvan deneylerine dayanarak kreatin'in steroide bağlı miyopatilerde profilaktik amaçlı kullanılabileceği öne sürülmüştür.
Diğer deneysel tedaviler arasında IGF-1, dallı zincirli aminoasitler, glutamin, testosteron ve DHEA gibi androjenler bulunmaktadır.
Steroid miyopatisi tedavisinde esas öneri, steroid dozunu eşik değerin altına düşürmek ya da kesmektir. Bir diğer öneri florine olmayan bir steroidle tedaviyi değiştirmektir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder