22 Haziran 2014 Pazar

Çocukta Skleroderma

Skleroderma esas olarak cildi etkileyen, ancak her organı tutabilen bir kollajen hastalığıdır. Çocuklarda nadirdir. Kızlarda erkeklere göre daha fazla görülür. Etkilenen organda fibrozise yol açar. Sebebi bilinmemektedir. Çocukta ortalama başlangıç zamanı 8-10 yaş ve hastalık süresi 7-9 yıldır.
Skleroderma Tipleri
Morfea
Lokal ya da genel, minimal sklerozla giden küçük lezyonlar görülür (guttat morfea). 2-3 yıl içinde kendini sınırlar.
Morfea, lokalize sklerodermanın en yaygın görülen şeklidir. Vücudun herhangi bir yerinde görülebilir. Küçük ve pembe olarak başlayıp zaman içinde genişler. Daha sonra solgunlaşır, kuru ve sert hale gelir.
Lineer skleroz
Atrofik eritematöz, daha sonra fibrotik hale gelerek cildi alttaki dokuya yapıştıran lezyonlara yol açar. Yüz ve kafa derisinin tek taraflı lineer etkilenimine "en coupe de sabre" denilir.
Lineer skleroderma, "en coupe de sabre", yüzde hemiatrofi oluşur.
Sistemik skleroz
Raynaud fenomeni, simetrik cilt tutulumu, akciğer, gastrointestinal sistem, böbrek etkilenimi, eklem fonksiyon kaybı ile karakterizedir. Pulmoner ve renal komplikasyonlar bu çocuklarda mortalite sebebidir.
9 yaşında sistemik sklerozlu bir kızın yüzü. Cilt gergin. Dudaklarını kapatamıyor. Hastalık süresi 5 yıl.
Mikst bağ dokusu hastalığı
SLE, RA, dermatomiyozit ve sklerodermanın özellikleri bir arada bulunur.
CREST sendromu
Kalsinozis, Raynaud fenomeni, özefageal disfonksiyon, sklerodaktili, telenjiektazi.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder