21 Haziran 2014 Cumartesi

Çocukta SLE

ANA pozitifliği ile ilişkili, aralıklı inflamasyon ve vaskülitle seyreden multisistemik otoimmün bir hastalıktır. Sebebi net değildir. İnsidansı 100,000'de 0.5-0.6 olup olguların %20'si çocukluk çağında başlar. Bütün yaş gruplarında kadınlar daha fazla etkilenir; kadın / erkek oranı 4.5/1'dir. Prepubertal hastalarda oran birbirine daha yakındır. SLE tanısı için, belirlenmiş 11 tanısal kriterden 4'ü mevcut olmalıdır.
Pediyatrik SLE'de klasik malar döküntü
SLE için tanısal kriterler
  • Malar raş
  • Diskoid lupus raş
  • Fotosensitivite
  • Oral ya da nazal mukokutanöz ülserasyonlar
  • Erozif olmayan artrit
  • Nefrit
  • Ensefalopati
  • Plövrit ya da perikardit
  • Sitopeni
  • Pozitif immünoseroloji: LE hücreleri, anti-dsDNA, anti-Sm, sifilis için yanlış pozitiflik
  • Pozitif ANA
Dört kriterin olması %90 sensitivite ve %98 spesifite sağlar. Çocukların üçte birinde burun ve yanaklarda kelebek şeklinde eritematöz döküntü görülür (malar raş). Nefrit %75 oranında görülür ve çocuklarda hastalık sonucunu belirleyen esas faktördür. 10 yıllık sağ kalım %80'in üzerindedir. Hematüri, proteinüri, persistan hipertansiyon, pulmoner hipertansiyon, kronik aktif hastalık ve biyopsi ile gösterilen diffüz proliferatif glomerülonefrit kötü prognoz ile ilişkilidir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder