21 Haziran 2014 Cumartesi

Juvenil Dermatomiyozit

Sebebi bilinmeyen, multisistemik inflamatuar bir hastalıktır. Esas olarak kas, cilt ve cilt altı dokuları etkiler.
Klinik özellikleri: Histolojik olarak gösterilen vaskülit, kalsinozis başlangıcı, Gottron papülleri, simetrik proksimal kas güçsüzlüğü. Çocuklukta malignite ile ilişkisi bulunmaz. Erişkinlerin aksine juvenil polimiyazit çocuklarda JDM'den daha nadirdir.
5-14 yaşlar arasındaki kızlarda daha sık görülür.
Vasküler süreç arterit ve flebite ilerleyebilir ve herhangi bir organı tutabilir.
Periorbital ödemle beraber göz kapaklarında karakteristik menekşe rengi döküntü.
Juvenil dermatomiyozitli bir çocukta MKF ve PIF eklemleri üzerinde bulunan Gottron papülleri
Eritamatöz V yaka döküntü
Juvenil dermatomiyozitin tanısal özellikleri (Bohan ve Peter 1975):
  • Proksimal kas güçsüzlüğü
  • Kas enzimlerinde yükselme
  • Göz kapaklarında karakteristik heliotropik renk değişikliği ve diğer cilt döküntüleri
  • İmflamatuar miyopatiyi gösteren elektromiyografi bulguları
  • Kas biyopsisinde vaskülit ya da kronik inflamasyonun gösterilmesi
Tipik cilt bulguları ile beraber 3 diğer kriter tanı koymak için gereklidir. Karakteristik cilt dökğntüsü ile beraber sadece iki kriter varsa olası JDM'dir.
2006 yılında tanı kriterleri invazif olmayan teknikleri içerek şekilde genişletilmiştir:
  • Kas MRG ve USG'de tipik görünüm
  • Tırnak kapilleroskopisinde anormal bulgular
  • Kalsinozis
  • Disfoni
Diğer semptomlar arasında ateş, kas hassasiyeti ve ağrı, keyifsizlik, kilo kaybı, artralji ve artrit, dispne, disfaji, anormal EKG ile miyokardit, ANA pozitifliği sayılabilir.
Hastalığın klinik seyri değişkendir:
  • Monosiklik (2-3 yıl içinde remisyon)
  • Polisiklik (remisyon dönemlerini takiben relaps)
  • Kronik
  • Ülseratif
Tedavi seçenekleri:
Akut ve aktif hastalıkta steroid tedavisi endikedir.
Kas enzimleri normale dönünceye dek 2 yıl süre ile yavaşça azaltılan prednizon tedavisi standarttır. Tedaviye dirençli vakalarda immün baskılayıcı ajanlar kullanılabilir. Kortikosteroidlerin yan etkileri nedeniyle kalsiyum ve D vitamini preparatları önerilir.
Kontraktürleri önleme ve tedavi etmede, kas gücü ve dayanıklılığını arttırmada fizik tedavi önemlidir. Kas inflamasyonu azaldığında başlanır. Aktif miyozitte pasif EHA egzersizleri uygulanır. Hidroterapi faydalı olabilir. Hastalık stabilize olduğunda izometrik ve izotonik egzersizler önerilir. Dirençli egzersizleri de içeren yoğun kas egzersiz programının, kas inflamasyonunu kötüleştirmeden faydalı etkiler gösterebileceği bildirilmiştir. Eğer ciddi yorgunluk, eklem instabilitesi, düşme riski varsa aşırı fiziksel aktiviteden kaçınılmalıdır.
Prognozu iyidir, mortalite %7'nin altındadır.
Kronik hastalıkta kalsinozis ve erişkinlikte fonksiyonel engellilik olur.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder