18 Haziran 2014 Çarşamba

Serebral Palsi Tanımı, Risk Faktörleri ve Sınıflama

Serebral palsi esas olarak hareket kontrolünü ve postürü etkileyen bir bozukluktur. İmmatür beynin ilerleyici olmayan lezyonundan kaynaklanır. Prenatal, perinatal ve hayatın ilk üç yılındaki olaylar sebep olabilir. Serebral palsi çocukluk çağında engelliliğin başta gelen nedenidir, 1,000 doğumda 2-3 oranında görülür.
Serebral Palsi için Risk Faktörleri
Prenatal Risk Faktörleri
Serebral palsi vakalarının büyük kısmı (%70-80) perinatal dönemden kaynaklanır. Risk faktörleri:
  • Prenatal intrakraniyel hemoraji: İlişkili parankimal hasarın derecesine göre etkilenim olur.
  • Plasental komplikasyonlar
  • Gestasyonel toksinler: İyot yetersizliği dipleji yapabilir. Organik civa intoksikasyonu kuadriplejiye yol açabilir.
  • Gestasyonel teratojenik ajanlar
  • Beynin konjenital malformasyonları ve fetal hayatta görülen serebral vasküler oklüzyonlar
  • Edinilmiş konjenital enfeksiyonlar: TORCH (toksoplazmozis, rubella, CMV, herpes)
  • Maternal sebepler: Nöbetler, hipertansiyon, mental retardasyon
  • Sosyoekonomik faktörler
  • Reprodüktif yetersizlik
  • Prenatal hipoksik iskemik hasar: Çoklu gebelikler, maternal kanama, maternal ilaç kullanımı ya da en sık olarak idiyopatik.
Not: Prenatal faktörler prematüre doğuma ya da hem term hem de preterm bebeklerde intrauterin büyüme geriliğine yol açabilir.
Perinatal Risk Faktörleri
  • Prematüritenin komplikasyonları: Gebeliğin 32. haftasından önce doğanlar. Düşük doğum ağırlığı < 2500gr. Prematürite serebral palsiyle beraber olan en sık öncül durumdur. Bunun nedeni immatürite, beyin vaskülaritesinin frajil olması, immatüritenin fiziksel stresi gibi etkenlerin beyin kan akımını riske atmasıdır. Kan damarları watershed zonları olarak adlandırılan lateral vetriküllere komşu germinal matriks kapillerlerinde özellikle hassastır.
  • Full term infantın komplikasyonları: Plasenta previa, abrupsiyo plasenta, yenidoğanın asfiksisine yol açabilen mekonyum aspirasyonu.
  • Hiperbilirubinemi: Rh uyumsuzluğu, G6PD eksikliği, ABO uyumsuzluğu. Kernikterus ile kraniyel sinir nükleuslarında ve bazal gangliyonlarda bilirubin birikimi olur. Sonrasında atetoid serebral palsi görülür.
  • Zor ve travmatik doğum: Doğumda beyne mekanik travma serebral palsiye yol açabilir (ör: spastik hemipleji).
  • Enfeksiyon: Viral, bakteriyel.
  • Nöbetler
  • Bradikardi ve hipoksi
  • Perinatal intrakraniyel hemoraji: İlişkili parankimal hasarın derecesine göre klinik sonuçlar görülür.
Postnatal Risk Faktörleri
  • Travma: Düşme, çocuk istismarı (sarsılmış bebek sendromu - retinal hemorajiyi kontrol edin), motorlu araç kazası.
  • Toksinler: Kurşun başta olmak üzere ağır metaller, organofosfatlar.
  • Hemiplejiye yol açan inme sendromları: Orak hücreli anemi, arteriyovenöz malformasyon rüptürü, konjenital kalp hastalığı (özellikle Fallot tetralojisi).
  • Enfeksiyon: Bakteriyel, viral, menenjit (özellikle hayatın ilk 6 ayında)
  • Neoplastik hastalıklar
  • Anoksi: Suda boğulma anoksik ensefalopatiye yol açabilir.
  • İntrakraniyel hemoraji
Serebral Palsinin Sınıflandırılması
Fonksiyonel temelde sınıflandırılmaya çalışılmaktadır. Serebral palsi çocuk büyüdükçe kendini farklı şekillerde gösterebilir. Modifiye nörolojik sınıflama sistemi hastaları şu üç kategoriden birine sokmaktadır:
1. Spastik (piramidal) serebral palsi (%75)
2. Diskinetik (ekstrapiramidal) serebral palsi
3. Mikst tipler
Spastik Tip (%75)
Üst motor tutulumu bulguları görülür.
  • Hiperrefleksi
  • Klonus
  • Ekstansör Babinski cevabı (2 yaştan büyüklerde anormaldir)
  • Kaybolmayan ilkel refleksler
  • Abartılı refleksler, örneğin çapraz yapan adduktör refleks.
Spastik grup etkilenen vücut kısmına göre alt gruplara ayrılabilir.
Spastik monopleji
Nadiren görülür. İzole üst ya da altta tek ekstremite tutulumu vardır. Çoğunlukla klinik belirtileri hafiftir.
Spastik dipleji
Diplejik serebral palsi
Esas olarak alt ekstremite etkilenimi ve prematürite öyküsü bulunur. Serebral palsi gelişen prematüre infantlarda %80 oranında spastik dipleji gelişir. Gestasyonel 28-32. haftalarda intraventriküler hemoraji öyküsü tipiktir. Spastik diplejide MR görüntüleme periventriküler lökomalazi ya da post hemorajik porensefaliyi gösterebilir. Erken hipotoniyi takiben spastisite tipiktir. Sonuçta kaba motor beceriler başta olmak üzere gelişme geriliği olur. Alt ekstremite spastisitesinin nedeni internal kapsüldeki piramidal liflerin hasarlanmasıdır. Üst ekstremitelerde hafif koordinasyon güçlükleri ve alt ekstremitelerde üst motor nöron bulguları ile karakterizdir. Diplejik yürüme paterninde addüktörlerde, gastroknemiusta ve kalça fleksörlerinde spastisite olur. Spastisite kontraktür gelişimine yol açabilir. Göz bulguları arasında %50 şaşılık, %63 görme bozuklukları yer alır. Nöbetler %20-25'ini etkilerken %30'unda bilişsel bozukluk (hafif retardasyon) olur. Çoğu diplejik yürüyebilir, yardımcı yürüme aracı gerekebilir.
Periventriküler lökomalazi
İnternal kapsüldeki piramidal liflerin hasarlanması alt ekstremitelerde spastisiteye yol açar (diplejik serebral palsi). Bunun nedeni alt ekstremitlere giden kortikospinal liflerin daha medialde olmasıdır. Lezyon büyükse daha lateralde bulunan üst ekstremitelere giden lifler de etkilenir (kuadriplejik serebral palsi).
Spastik tripleji
Üç ekstremite etkilenir; tipik olarak iki alt ekstremitenin yanında bir üst ekstremite. Etkilenen ekstremitelerde spastisite, diğer ekstremitede hafif koordinasyon bozukluğu görülür. Üst motor bulguları sonucu karakteristik makaslama ve parmak ucu yürüyüşü oluşur.
Spastik kuadripleji
Kuadriplejik serebral palsi
Kuadriplejiklerde tüm ekstremiteler etkilenmiştir. Gövdesel hipotoni ile ekstremite hipertonisi ya da tüm vücut hipertonisi olarak görülebilir. Genelde zor doğum ve perinatal asfiksi öyküsü olur. Yaklaşık %50'si prenatal, %30'u perinatal, %20'si postnatal orijinlidir. Preterm çocuğun MR'ında periventriküler lökomalazi görülür. Baştaki hipotoni periyodundan sonra ekstansör spastisite gelişir. Opistotonik postür infant dönemde başlayabilir, ciddi tutulumda kalıcı olur. Oromotor disfonksiyon, psödobulber tutulum ve aspirasyon riski ile besleme güçlükleri oluşabilir ve besleme tüpü kullanımı gerekebilir. Çoğunda bilişsel etkilenim de eşlik eder. Etkilenen çocukların yarısında nöbet olur. Kalça dislokasyonu ve skolyoz açısından izlenmelidirler. Spastisite ve ilkel reflekslerin devamı bu çocukların serebral palsililer içinde en ciddi etkilenen grup olmasına katkıda bulunur. Dörtte biri yürümede ve günlük yaşam aktivitelerinde bağımsız olabilir, yarısı yardımla bunları gerçekleştirir, kalan dörtte biri ise tam bağımlıdır.
Spastik hemipleji
Hemiplejik serebral palsi
Vücudun bir yarısı etkilenmiştir. Genelde kol bacaktan daha fazla etkilenir. %70-90'ı konjenitaldir. %10-30 kadarı vasküler, inflamatuar ya da travmatik nedenlere sekonder edinilmiştir. Vakaların üçte ikisinde MRG'de tek taraflı lezyona ilişkin kanıt görülür. Term infantlarda sebep genelde prenatal olaylara bağlıdır. Prematüre infantlarda asimetrik periventriküler lökomalazi sık bir nedendir. Hemiparezi genelde 4-6. ayda hipotoni ilk belirti olmak üzere kendini gösterir. Diğer belirti bir yaşından önce tercihli el kullanımıdır. Asimetrik emekleme görülür. Sağ tarafın tutulma insidansı biraz daha fazladır. Kraniyel sinirler de etkilenebilir, fasiyal güçsüzlük şeklinde belirti verebilir. Konuşma korunur, hemisferin dominansı 6 yaşına kadar değişebilir. Etkilenen tarafta spastisite ile beraber büyüme geriliği genelde eşlik eder. İpsilateral duyu defisitleri üçte iki hastada görülür. Hemiplejilerin %25'inde görme bozuklukları, %28'inde bilişsel bozukluk, %33'ünde nöbet ortaya çıkar. İlk nöbet 5 yaş gibi geç bir döneme kadar görünebilir. Algısal motor defisitler yaygındır, bu da öğrenme güçlüklerine yol açar. Cidd retardasyon olmadıkça 2 yaşında ambulasyon başarılır.
Diskinetik Tipler
Distonik serebral palsili bir çocuk
Diskineziler tonusun anormal düzenlenmesine bağlı ekstrapiramidal hareket paternleri, postüral kontrol bozuklukları ve koordinasyon yetersizliği ile karakterizedir. Yarısı yürüyebilir, büyük kısmı 3 yaşından sonra bunu başarabilir. Yarısı ise yürüyemez ve günlük yaşam aktivitelerinde bağımlı kalır.
Atetoz ya da yavaş istemsiz burulma hareketleri, özellikle distal ekstremitelerde.
Kore: Ani, düzensiz, sarsıntılı hareketler, sıklıkla baş, boyun ve ekstremitelerde görülür.
Koreoatetoid: Atetoz ve koreiform hareketlerin kombinasyonudur. Genelde büyük amplitütlü istemsiz hareketlerdir. Baskın patern atetoid harekettir.
Distoni: Gövdede ve ekstremitelerde yavaş, ritmik, tonus değişimi ile karakterize, anormal postürle ilişkili hareketlerdir.
Ataksi: Koordine olmayan hareketler ile dengesizlik; nistagmus, dismetri ve geniş tabanlı yürüyüş ile ilişkilidir.
Klasik hareket paternleri 1-3 yaş arasında ortaya çıkar. Ciddi etkilenmiş çocuklarda kalıcı hipotoni olabilir. Hareket paternleri tipik olarak stres ya da amaçlı hareketle beraber artar. Uyku sırasında kas tonusu normaldir ve istemsiz hareketler kaybolur.
Psödobulber tutulumda disartri, disfazi, salya akması ve oromotor diskinezi görülür. Bu çocukların %78'i normal zekaya sahiptir.
Hiperbilirubinemi ve yenidoğan sarılığı ile ilişkili olarak sensörinöral işitme kaybı insidansı artar.
Mikst tip
Hem spastik hem de diskinetik sınıflamadan özellikler içerir. Ör: spastik atetoid (Predominant diskinezik hareket paterni ile beraber altta yatan spastisite bileşeni).

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder