29 Haziran 2014 Pazar

Serebral Palside Tedavi Yaklaşımları

Serebral palside istenmeyen gelişimsel sonuçları önlemek için çocuk ve ailenin de katılımını esas alan erken ve programlı tedavi yaklaşımı gerekmektedir. Engelli bireyler için eğitim yasası (IDEA) ABD'de gelişme geriliği gösteren 0-3 yaşındaki çocukların erken tedavisini zorunlu kılmaktadır. Erken müdahale ve tedavinin engelliliği önlediği ya da beyin organizasyonunda değişiklik sağladığına dair kanıt yoktur. Ancak bu stratejilerin ikincil komplikasyonları azalttığı ve aileleri desteklediği gösterilmiştir.

Terapötik egzersiz yöntemleri:
Phelps: Yaygın breysleme kullanır. Minimum gerginlikle hareket uygulanırken desteğin çekilmesi, taşma ve yerine koyma.
Deaver: Yaygın breysleme, bir ekstremitede ikisi dışında tüm yönlere hareketi kısıtlama.
Doman ve Delacato: Tanımlanmış bir grup patern gün boyunca tekrarlanarak serebral dominansı eğitmeye ve fonksiyonu normalleştirilmeye çalışır.
Rood: Duyusal ve motor sisteme eşit vurgu yapar, kasları duyusal reseptörler üzerinden aktive eder.
Bobath (en yaygın kullanılan): Tonusu normalleştirme, anormal ilkel refleksleri inhibe etme, otonomik reaksiyonları ve sonrasında normal gelişmeyi kolaylaştırmayı amaçlayan nörogelişimsel tedavi yöntemidir.
Vojta - Avrupa metodu: Normal gelişmeye rehberlik etmek için postüral gelişme ve denge reaksiyonlarını aktive eder.
Kondüktif eğitim: Motor fonksiyondaki güçlüklerin öğrenme problemi olduğu görüşüne dayanır.
Spastisite Tedavisi
Tedavinin esas kısmını terapötik egzersizler, EHA egzersizleri, soğuk ve sıcak uygulama, splintleme ya da alçılama oluşturur.
Sinir / Motor Nokta Blokları
Spesifik kas gruplarını etkileyen spastisitede endikedir. Botox enjeksiyonlarının yaygınlaşması ile kullanımları azalmıştır. Adduktör spastisitede makaslamayı azaltmak, yürüme sırasında ekinovarus ayak deformitesini önlemek, hamstring gerginliğini azaltmak amacıyla uygulanırlar.
Fenol ve daha az olarak alkol nörolitik amaçla kullanılmıştır. 3-6 ay etkisi süren kimyasal nörektomi sağlarlar. 4-6 aydan itibaren (motor noktalar için daha kısa sürede) enjeksiyon bölgesinden oluşan distal rejenerasyon etkinin kaybolmasına yol açar.
Doğru enjeksiyon noktası için elektriksel stimülatör kullanılabilir. Uygulamanın faydaları arasında deformitelerin önlenmesi, terapiye ve ortezlere uyumun arttırılarak fonksiyonel iyileşme sağlanması sayılabilir.
Dezavantajları: Geçici duyusal dizestezi (sadece sinir bloklarında), özellikle tibial ve üst ekstremite sinirlerinde. Kalıcı güçsüzlük deformiteye yol açabilir (ör: tibial blok ayakta kalkaneovalgusa yol açabilir).
Bu işlemden sonra agresif germe ve yürüme eğitimi programı gerekmektedir.
Alt ekstremitelere uygulanan spesifik sinir bloklarında beklenen etkiler:
- Obturator sinir blokları (ön ve arka dallar): Adduktör tonus azalır, makaslama yürüyüşü kaybolur, pasif abduksiyonu sağlayarak kalça ekleminin yapısını korumaya yardım eder.
- Medial hamstringe (semimembranozus ve semitendinozus) giden siyatik dalın bloğu: Bükük diz yürüyüşü ve iç rotasyon deformitelerinde azalma.
- Tibial bloklar (gastroknemius başına giden tibial dal blokları): Plantar fleksiyon tonusunda azalma, AFO'ya uyumun artması.
- Femoral sinir blokları: Spastik rekurvatumun kaybolması.
Botulinum Toksini
Botulinum toksini nöromusküler bileşkeye (NMJ) etki ederek sinir / motor nokta bloklarına benzer sonuçlara yol açar.
Spastisite tedavisinden önce blefarospazm ve tortikollisin tedavisinde yaygın şekilde kullanılmıştır.
Botox nöromusküler bileşkeyi, presinaptik asetilkolin salınımını önleyerek geri dönüşümsüz bloke eder. İM enjeksiyondan sonra ilk etkiler 24-72 saatte görülmeye başlar. Etkinin başlamasında presinaptik reseptör bölgelerine kompleks bağlanma süreci, endositozla NMJ'ye alım, asetilkolin mekanizmasının bozulması gibi süreçler önemlidir. Etki 2. haftada pik yapar. Mazruziyetten günler sonra akson liflerinde tomurcuklanma başlar, sonuçta kas hücresinin başka yerlerinde yeni motor son plaklar oluşur. Bu nedenle 3 ay gibi bir süre sonunda etkide azalma görülür.
Sinir bloklarına göre avantajları:
- Uygulama tekniği daha kolaydır.
- Dizesteziye yol açmaz.
- Enjeksiyon yerinde ağrı ve rahatsızlık hissi daha azdır.
Cerrahi İşlemler
Yürümeyi iyileştirmek için cerrahi uygulanmasında sorunlar çözülmüş değildir. Cerrahiler fonksiyon ve görünümü iyileştirmede, deformiteleri önleme ya da düzeltmede fayda sağlayabilir.
Nörocerrahi İşlemler
Tonusun düzeltilmesinde nörocerrahi işlemler uygulanmaktadır.
Selektif Dorsal Rizotomi (SDR)
- SDR, motor nöronlara ulaşan eksitatör girdileri azaltarak spastisiteyi azaltmayı amaçlayan nörocerrahi bir işlemdir.
- Laminektomi yapılarak kauda ekuina açığa çıkarılır.
- Dorsal kökler elektriksel olarak stimüle edilir. Kökün hangi parçasının anormal reflekslerle ilgili daha fazla lif taşıdığını belirlemek için çeşitli kriterler kullanılır.
- Ardından bu kökçükler kesilir.
- Bu teknik ile belirgin duyu kaybı olmadan tonus azalması sağlanabilir.
- Hasta seçim kriterleri arasında distoni ve / veya atetoz olmaması, spastisiteden bağımsız fonksiyonel kuvvetin bulunması, selektif motor kontrolün bulunması, genç yaş (3-8 yaşlar), belirgin eklem kontraktürünün olmaması, çok fazla ortopedik cerrahi geçirmemiş olmak, bilişsel durumun iyi olması, motivasyon ve aile desteğinin olması yer alır.
- SPR için kötü adaylar: Baş ve gövde kontrolünün zayıf olması, spastisitenin fonksiyonel amaçla kullanılması (ör: ayakta durmak için ekstansör spazm).
SPR'nin olumsuz etkileri:
- Hipotoni (genelde post-op kısa süreli görülür ancak bazen 6 aya kadar uzayabilir)
- Güçsüzlük (tonusun azalmasıyla belirginleşebilir)
- Duyusal değişiklikler ve mesane disfonksiyonu (genelde ikisi de kısa sürelidir)
- Kalça dislokasyonu (L1 kökünün korunması sonucu kalça fleksör spastisitesinin artması ile arttığı düşünülmektedir)
- Spinal deformite (muhtemelen L1'in korunmasına bağlı lordoz gelişimi)
- Cerrahi sonrası post-op güçsüzlüğü çabuk atlatmak ve fonksiyonel kazanımları maksimuma çıkarmak için çocuk yoğun fizik ve iş - uğraşı terapisi programına alınmalıdır.
Ortopedik İşlemler
- Ortopedik işlemler yumuşak dokulara ya da kemiklere yönelik olabilir.
- Yumuşak dokulara yönelik işlemlerde kas veya tendonlara yönelik gevşetme, uzatma ya da transfer prosedürleri uygulanır.
- Kemiklere yönelik işlemlerde füzyon (ayak bileği ya da omurga), (de)rotasyon (femur ya da tibia) ya da angulasyon (femur) uygulanabilir.
Yürüyüşte en fazla iyileşmeyi sağlamak için hem rizotomi hem de ortopedik cerrahinin beraber kullanılması gerekebilir. Bilgisayarlı yürüme analizi uygun girişimin seçilmesinde yardımcı olabilir.
Baklofen Pompası
Baklofen pompası ile baklofen direkt olarak spinal korda verilerek ayarlanabilir kimyasal rizotomi gerçekleştirilir. Yan etkiler en aza indirilmeye çalışılır. İmplante edilen cihazların da kendine özgü komplikasyonları olabilir ve düzenli olarak doldurulmaları gerekir.
Ayak Bileği - Ayak Ortezi (AFO)
AFO'lar ekinus ve ekinovarus deformitelerini kontrol ederek yürümeye yardım ederler.
Tonus azaltıcı AFO'lar (TRAFO'lar)
TRAFO'lar anormal refleksleri azaltmaya yönelik bazı özellikler içerir. Ayak plakası parmak ucundan öteye uzanarak ayak parmak fleksiyonunu önler. Metatarsal destekle ayağın refleksojenik kısımlarının stimülasyonu azaltılır. Yürüme sırasında daha etkilidirler. İstirahatte kullanmak kontraktürleri önler.
Diz - Ayak Bileği - Ayak Ortezi (KAFO)
KAFO'lar dizin fleksiyon / ekstansiyonu ve varus / valgusu üzerine direkt kontrol sağlar. Ancak hantal ve ağırdır.
Kalça - Diz - Ayak Bileği - Ayak Ortezi (HKAFO)
HKAFO'lar ek olarak kalça pozisyonu üzerinde kontrol sağlar. KAFO ve HKAFO yürümede belirgin iyileşme sağlamasa da deformiteleri önler.
Medikasyon
Çocuklarda spastisitenin yönetimi çeşitli ilaçların kullanılmasını da kapsar.
Baklofen: Spinal korddaki GABA reseptörlerine etki eder. Afferent terminallerden eksitatör nörotransmitterlerin salımını azaltır. 2.5-5.0 mg bid ile başlanır, 3-5 günde 2.5-5.0 mg doz arttırılabilir, maksimum 20 mg qid'e çıkılabilir. Yan etki olarak güçsüzlük, yorgunluk, konfüzyon, konstipasyon görülebilir. Nöbet eşiğini düşürebilir. Ani olarak kesilirse nöbetlere ve halisünasyonlara neden olabilir. Multiple skleroz ve spinal kord hasarında tercih edilen ilaçtır.
Baklofen (intratekal): Spinal korddaki GABA reseptörlerine etki eder. Afferent terminallerden eksitatör nörotransmitterlerin salımını azaltır. Test dozu 50 mikrogramdır. Pompa dozu 27-800 mikrogram/gün arasında değişebilir. Yan etki olarak güçsüzlük, yorgunluk, konfüzyon, konstipasyon, kardiyorespiratuar depresyon yapabilir. Nöbet eşiğini düşürebilir. Ani olarak kesilirse nöbetlere ve halisünasyonlara, kardiyorespiratuar arreste neden olabilir. MS, SKY, CP, travmatik beyin yaralanmasında kullanılabilir.
Dantrolen: İntrafuzal ve ekstrafuzal kas liflerine etki eder. Sarkoplazmik retikulumdan kalsiyum salımını azaltır. Başlangıç dozu kilograma 0.5 mg bid; 5-7 günde bir kilograma 0.5 mg doz arttırılabilir, maksimum 12 mg/kg/gün ya da 400 mg'a çıkılabilir. Yan etkileri güçsüzlük, yorgunluk, uyuşukluk, diyare. Hepatotoksisite riski %2'dir, sık KCFT bakmak gerekir. Serebral orijinli spastisitede tercih edilen bir ilaçtır.
Benzodiazepinler: Beyin sapı, retiküler formasyon ve spinal korddaki reseptörleri etkiler. GABA bağlanmasını arttırır, presinaptik inhibisyon sağlar. Başlama dozu 1-2 mg bid; doz arttırımı 2-3 günde bir 1-2 mg; maksimum doz 20 mg qid. Uyuşukluk, yorgunluk, hafıza problemleri gibi yan etkileri olabilir. Tolerans ve bağımlılık yapabilir, santral sinir sistemi depresyonuna yol açabilir. En çok inkomplet SKY'de yardımcıdır.
Klonidin: Beyin, beyin sapı ve spinal kordun substansiya jelatinozasında agonist olarak etki eder. Motor nöronların kısa latansını inhibe eder, presinaptik inhibisyonu güçlendirir. 7 günlük 0.1 mg yama şeklinde uygulanır. Yan etki olarak bradikardi, hipotansiyon, depresyon yapabilir. Kan basıncı ve nabız takip edilmelidir. MS, SKY, inmeli hastalarda spazmları ve germeye direnci azaltmada etkilidir.
Tizanidin: Spinal ve supraspinal düzeydeki adrenerjik reseptörlere etki eder. Spinal internöronların presinaptik terminallerinden eksitatör aminoasitlerin salınımını önler. İnhibitör nörotransmitter olan glisinin salımını kolaylaştırabilir. Başlangıç dozu yatmadan önce 2-4 mg; 2-4 günde bir 2 mg doz arttırılabilir, maksimum 36 mg'a kadar çıkılabilir. Yan etki olarak ağız kuruluğu, sedasyon, baş dönmesi yapabilir. Ortostatik hipotansiyon, halüsinasyon, KCFT'de yükselmeye dikkat edilmelidir. Distoni, tortikollis, blefrospazm, stabismusta kullanılabilir.
Botulinum toksin A: Nöromusküler bileşkede presinaptik asetilkolin salımını geri dönüşümsüz önler. Dozu 1-12 ünite/kg'dır. Kasın büyüklüğüne göre değişir. Tek bölgeye en fazla 50 ünite yapılır. 3 aydan sık uygulanmaz. Yan etki olarak güçsüzlük, kramp, ağrı yapabilir. Antikor oluşumu ile kişideki etkinliği kaybolabilir. Seçilen kaslara uygulanması, anestezi gerektirmemesi avantajları arasındadır. Duyusal yan etkisi yoktur.
Fenol: Periferal sinirde, motor son plaklarda protein denatürasyonu ve NMJ'yi bozarak etki eder. %4-6 sulandırılmış olarak maksimum 20 ml uygulanır. Yan etki olarak ağrı, cilt irritasyonu, geçici dizestezi, periferal nöropati, kalıcı güçsüzlük yapabilir. Anestezi ve kardiyak aritmiye dikkat edilmelidir. Kimyasal nöroliz olarak da adlandırılır.
Serebral Pasi ile Yaşlanmak
Genel olarak sağlıkla ilgili problemler normal kişilerle aynı oranda görülür. En yaygın şikayetlerden biri boyun ağrısıdır. Spastik hastaların %50'sinde, diskinetiklerin %75'inde görülür. Yürüyemeyen bireylerde skolyoz sıklığı artar. CP'li bireyler normale yakın üreme yeteneğine sahiptir. Cinsel aktivite ile disabilitenin derecesi arasında korelasyon gösterilmemiştir.
Mesleki Yönler
Çalışabilme açısından belirteçler:
Çalışabilir
  • IQ > 80
  • Yardımcı cihazla veya bağımsız ambulasyonu var
  • Konuşmasının anlaşılması zor ya da normal
  • El fonksiyonu normal ya da yardım gerektiriyor
Özel (korumalı) işleri yapabilir
  • IQ 50-79 arasında
  • Yardımcı cihazla veya bağımsız ambulasyonu var
  • Konuşmasının anlaşılması zor ya da normal
  • El fonksiyonu normal ya da yardım gerektiriyor
Çalışamaz
  • IQ < 50
  • Ambulatuar değil, konuşamıyor.
  • El kullanımında yardıma ihtiyaç duyuyor.

2 yorum: