2 Aralık 2014 Salı

Juvenil İdiyopatik Artrit

Çocuklarda en sık görülen bağ doku hastalığıdır. 16 yaşından önce ortaya çıkan 6 haftadan uzun süren artritle karakterizedir. Romatoid artrit olgularının %5'i çocukluk döneminde başlar. İnsidansı 100,000'de 13.9 prevalansı 100,000'de 113.4'tür. Sebebi bilinmemektedir. Genetik yatkınlık, immünolojik anormallikler, enfeksiyon, travma etyolojide rol oynayabilir. Juvenil idiyopatik artrit (JIA) yakın zamanda juvenil romatoid artrit yerine kabul edilen ve alt tipleri kapsayan daha uygun bir isimlendirmedir.
Juvenil artrit hastalığı çözümsüz değil, fizik tedavi ve egzersiz tedavinin önemli bir parçası. Çocuklara egzersiz yaptırmak zor olabilir, fakat eğlenceli ve yaratıcı çözümler bulmak mümkün (bkz: Jake Frood'un öyküsü).
Belirti ve Bulgular
  • Tanı öncesi en az 6 haftadır devam eden artrit (JIA tanısı için zorunlu).
  • Hastalık başlangıcı sinsi ya da ani olabilir. Sıklıkla sabah tutukluğu ve gün içinde artralji görülür.
  • Eklem ağrısı ve eklemi normal kullanamama.
  • Okula gidememe öyküsü, sınıftaki fiziksel aktivitelere tam olarak katılamama.
  • Günün aynı saatinde olmak üzere günde bir ya da iki kez ortaya çıkan ateş yükselmesi.
  • Gövde ve ekstremitelerde gelip geçici döküntüler.
  • Psöriyazis ya da daha belirsiz cilt bulguları.
Bulgular tanı kriterlerini karşılamada, benzer bulgulara yol açan diğer hastalıkları ayırt etmede ve hastalık alt tipini belirlemede önemlidir.
Artrit: Muayenede intraartiküler şişlik ya da eklemde ağrı, ısı artışı, kızarıklıkla beraber hareket kısıtlılığı. Bu bulgular JIA'daki eklem tutulumunun dağılımını belirlemede yardımcıdır.
Sinovit: Sinoviyal proliferasyon ve eklem hacminde artış. Eklem en rahat edilen pozisyonda tutulur, hareket açıklığı genelde sınırda bir miktar kısıtlıdır.
JIA Tipleri (Uluslararası Romatoloji Birliği ILAR'a göre):
  • Sistemik başlangıçlı JIA (Tüm JIA'ların %5'i, Still hastalığı olarak da bilinir)
  • Persistan ya da uzamış oligoartrit (%30)
  • RF pozitif poliartrit (%5)
  • RF negatif poliartrit (%20)
  • Psöriyatik JIA (%5)
  • Entezit ilişkili JIA (%25)
  • Farklılaşmamış artrit (diğer alt tiplerin kriterlerini karşılamayan ya da birden fazla alt tipin kriterini karşılayan) (%10)
JIA Tipleri (Amerikan Romatoloji Birliği ACR'ye göre):
  • Poliartiküler
  • Pausiartiküler
  • Sistemik
Çocukluk çağının diğer artritleri, örneğin juvenil ankilozan spondilit ve psöriyatik artrit ACR'ye göre spondiloartropati olarak sınıflanmaktadır.
Cinsiyetlere göre JIA tiplerinin sıklıkları:
Oligoartiküler başlangıçlı hastalıkta kız/erkek oranı 3/1'dir. Üveit görülme oranı kız/erkek = 5-6.6/1. Poliartiküler başlangıçta kız/erkek = 2.8/1. Sistemik başlangıçlı hastalık kız ve erkeklerde eşit oranda görülür. Entezit ilişkili artrit erkeklerde daha fazla görülür.
Hastalık görülme sıklığında yaşa bağlı değişimler:
JIA, 16 yaşından önce ortaya çıkan artrit olarak tanımlansa da genelde başlangıç yaşı çok daha erkendir. En sık 1-3 yaşlarda başlar. Bu yaş dağılımı psöriyatik artritli ve oligoartiküler JIA'lı kızlarda daha belirgindir. Poliartiküler RF negatif JIA'nın bifazik başlangıç piki bulunur. İlk pik 1-4 yaşlarında, ikinci pik 6-12 yaşlarında. RF pozitif hastalık adölesanlarda daha sıktır. Sistemik başlangıçlı JIA'da pik başlangıç dönemi yoktur, tüm çocukluk boyunca ortaya çıkabilir. Entezitle ilişkili artrtin başlangıcı en çok 10-12 yaşlarda olur.
Tanı
JIA tanısı öykü ve muayene bulgularına dayanır. Fizik muayene ile artrit tam olarak belirlenemezse ileri tetkik gerekebilir. Değerlendirilen laboratuvar testleri:
  • İnflamatuar belirteçler: ESR ve CRP düzeyleri
  • Tam kan sayımı ve metabolik panel
  • KCFT, serum kreatinini ile böbrek fonksiyonunun değerlendirilmesi
  • ANA testi
  • RF ve anti-CCP
  • Ek çalışmalar: toplam protein, albumin, fibrinojen, ferritin, D-dimer, ACE, ASO, anti-DNAaz B, tam idrar tetkiki.
Sadece tek bir eklem etkilendiğinde radyografi başka hastalıkları dışlamak için gereklidir. JIA'da görülen bazı radyografik değişiklikler:
  • Yumuşak doku şişliği
  • Osteopeni ya da osteoporoz
  • Eklem aralığında daralma
  • Kemik erozyonları
  • İntra artiküler kemik ankilozu
  • Periosteit
  • Büyüme bozuklukları
  • Epifizeal kompresyon fraktürü
  • Eklem subluksasyonu
  • Sinoviyal kistler
Faydalı olabilecek diğer görüntüleme yöntemleri:
  • BT
  • MRG
  • USG ve EKO
  • Nükleer görüntüleme
Uygulanması gerekebilecek daha ileri tetkikler:
  • DXA
  • Artrosentez ve sinoviyal biyopsi
  • Perikardiyosentez
Tedavi
Ekip yaklaşımı gerekmektedir.
  • Farmakolojik tedavi: NSAİİ, DMARD'lar, biyolojik ajanlar, intraartiküler ve oral kortikosteroidler.
  • Psikososyal tedaviler
  • Okul performansı için danışmanlık
  • Beslenmenin düzenlenmesi
  • Fizik tedavi
  • İş uğraşı terapisi
ACR'nin tam remisyon kriterleri:
  • İnflamatuar eklem ağrısı olmaması
  • Sabah tutukluğu olmaması
  • Yorgunluk olmaması
  • Sinovit olmaması
  • Ardışık radyografilerde hasarda ilerleme olmaması
  • ESR ve CRP düzeylerinde yükselme olmaması
ACR JIA için beş farklı tedavi grubu oluşturmuştur:
  • 4 ya da daha az eklemde tutulum
  • 5 ya da daha fazla eklemde tutulum
  • Aktif sakroiliak artrit
  • Aktif artrit olmadan sistemik artrit
  • Aktif artritle beraber sistemik artrit
Her grupta tedavi seçimi hastalık aktivitesinin derecesine, kötü prognoz kriterlerinin varlığı ve yokluğuna göre belirlenir.
Medikal tedavideki gelişmeler cerrahi girişimleri azaltmıştır. Özel durumlarda gerekebilecek işlemler:
  • Sinoviyektomi
  • Osteotomi ve artrodez
  • Kalça ve diz protezi
ACR'nin 2013 yılına ait sistemik JRA tedavi önerileri (*)
Sistemik JIA'da aktif sistemik bulguları ve değişik derecede sinoviti olan hastalar için başlangıç tedavisi çoğu durumda sistemik glukokortikoidler ve anakinrayı içermelidir.
Aktif sistemik bulguları olmayanlarda ve değişik derecede aktif sinoviti olanlarda başlangıç tedavisi eğer aktif eklem sayısı 4'den fazlaysa metotreksat ya da leflunomid olmalıdır. 3 ay sonra hastalık aktivitesi devam ediyorsa abetasept, anakinra, TNF alfa inhibitörü ya da tocilizumab'dan birine geçilmelidir. 4 ya da daha az aktif eklemi olan hastalar için NSAİİ monoterapisi ya da intra artiküler glukokortikoid enjeksiyonları başlangıç tedavisi olmalıdır.
Makrofaj aktivasyon sendromu olan sistemik JIA için başlangıç tedavisi anakinra, bir kalsinörin inhibitörü ya da 2 haftaya kadar sistemik glukokortikoid monoterapisini içermelidir.
Sistemik Başlangıçlı JIA
Sistemik başlangıçlı JIA'ın kesin tanısı için artrit gelişmesi beklenir. Artrit hemen başlangıçta ateş ve döküntüyle ortaya çıkabileceği gibi aylar, nadiren yıllar sonra da ortaya çıkabilir. Fizik muayenede,
  • Çocuk genel olarak hasta görünür.
  • Artralji genelde vardır.
  • Yaygın miyalji olabilir.
  • Gövde ve ekstremitelerde kaybolan, pembe, maküler (çoğunlukla lineer) döküntüler olabilir. Döküntüler ateş yükselmesiyle ilişkilidir.
Sistemik JIA döküntüsü
  • Hepatosplenomegali
  • Lenfadenopati bazen olur, özellikle aksillada.
  • Palpasyonla kaslarda hassasiyet.
  • Serozit, plevral ve perikardiyal efüzyonlar.
  • Göğüs ağrısı ve nefes darlığı perikardit ya da plevrit ile ilişkili olabilir.
  • Perikarditte friksiyon hissi olabilir, bol perikardiyal efüzyon varsa bulunmayabilir.
  • S3, baziler ral, hepatomegali kalp yetmezliği bulguları olarak sistemik başlangıçlı JIA'lılarda miyokardite bağlı görülen nadir bulgulardır.
Oligoartiküler JIA
  • 4 ya da daha az eklem etkilenmiştir (pek çok vakada sadece 1 eklem).
  • Diz ve ayak bileği gibi yük taşıyan eklemler tipik olarak tutulur.
Oligoartiküler JIA
  • Çocuk topallamasına ramen iyi görünür.
  • Asimetrik artrit varsa diz ya da ayak bileğindeki kronik inflamasyon fazla büyümeye yol açarak bacak boyu farkı yapabilir.
  • Özellikle ekstansör kaslarda (diz etkilendiğinde kuadriseps, vastus lateralis gibi) kas atrofisi olabilir.
  • Fleksiyon kontraktürleri dizlerde, daha nadir olarak bileklerde olabilir.
Eldeki birkaç küçük eklemin tutulumu atipiktir ve poliartiküler JIA ya da psöriyatik artritin gelişeceğinin habercisidir. Daktilit (diffüz tenosinovit, sosis parmak) psöriyatik artrit veya entezit ilişkili artrite daha tipiktir.
Anterior üveit ANA pozitiflilerde daha sık olmak üzere, oligoartiküler ve poliartiküler JIA'lıların %20'sinde görülür. Üveit tipik olarak başlangıçta asemptomatiktir ve oftalmolojik muayene ile taranmalıdır. Başlangıç yaşı 6 veya daha erken olan ve ANA (+) çocuklar tanıdan sonra ilk 4 yıl 3 ayda bir, daha sonra ilk 7 yıl bitene kadar 6 ayda bir üveit açısından muayene edilmelidir. Ardından takipler yılda bire düşülebilir. RF pozitif poliartiküler daha büyük yaştaki çocuklar içinse üveit açısından yıllık takibi önerilir.
Poliartiküler JIA
Hastalığın ilk 6 ayında 5 ya da daha fazla eklem etkilenir. Yük taşıyan eklemler tutulabilir, RF pozitiflilerde romatoid nodüller görülebilir. Elin küçük eklemleri simetrik tutulur.

Boyun ekstansiyonu kısıtlı olabilir, bu bulgu servikal omurganın artritini gösterebilir, C2 vertebranın C3 üzerinde subluksasyonunun işareti olabilir. Arka elemanlarda füzyon oluşabilir. Temporomandibular eklem artriti mikrognati yapabilir.
Psöriyatik Artrit
Çocuklardaki psöriyatik artrit genelde hafif seyreder. Olguların yarısında artit başlangıcı psöriyazisten öncedir. Özellikleri:
  • Monoartiküler artrit (% 50 olguda)
  • DIF eklem tutulumu (% 50)
  • Tenosinovit (% 30)
  • Tırnak tutulumu (% 71) - pitting en sık olmakla beraber en az spesifik bulgudur
  • Kemik büyümesinde bozulma ve boy kısalığı (% 47)
  • Sakroileit (% 28)
Entezit İlişkili Artrit
Entezit ilişkili JIA tanısı için artrit ve entezit aynı anda bulunmalı veya ikisinden biri ile aşağıda belirtilen 5 özellikten ikisi olmalıdır:
  • Sakroiliak hassasiyet ve/veya inflamatuar lumbosakral ağrı
  • HLA-B27 pozitifliği
  • Erkek çocukta 6 yaş ya da sonrasında başlayan artrit
  • Akut semptomatik anterior üveit
  • Birinci derece akrabalarda ankilozan spondilit, entezit ilişkili artrit, sakroiletle beraber inflamatuar bağırsak hastalığı, reaktif artrit ya da akut anterior üveit olması
Farklılaşmamış Artrit
Eğer kişideki bulgular bir hastalığa ait kriterleri tamamlamıyorsa veya birden fazla hastalığın kriterlerini karşılıyorsa bu tanı konulur. İkinci durumda en sık olarak poliartiküler RF negatif hastalık kriterleri ile entezit ilişkili JIA ya da psöriyatik JIA'nın beraberliği söz konusudur.
Komplikasyonlar
Sistemik başlangıçlı JIA: Perikardit, hemolitik anemi, makrofaj aktivasyon sendromu, endarterit.
Az sayıda artriti olan çocuklar: Kontraktürler, üveit, bacak boyu farkı.
Yaygın artriti olan çocuklar: Epifizlerde büyüme, kemik yaşında hızlanma, eklem aralıklarında daralma, kuğu boynu ve düğme iliği deformiteleri, eklem subluksasyonu, servikal omurga tutulumu (entübasyonda sorun yaratabilir, anestezist bilgilendirilmeli).
Entezit ilişkili artrit: Komplikasyonlar nadirdir. Restriktif akciğer hastalığı, aort kapak yetmezliği, semptomatik irit.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder