3 Temmuz 2015 Cuma

Palindromik Romatizma

Palindromik romatizma çok sayıda tekrarlayıcı afebril ataklarla seyreden akut artrit, periartrit ve bazen eklem yakınlarında şişlikle karakterize bir hastalıktır. Ataklar birkaç saatten birkaç güne kadar değişen süreli olabilir, tamamen ve sekel bırakmadan iyileşir. Toplumda %5 oranında görüldüğü tahmin edilmektedir. Kadın ve erkekte eşit sıklıkta görülür. Ortalama başlangıç yaşı 45 olmakla beraber 20-80 yaş aralığında olgular bildirilmiştir. En çok etkilenen eklemler omuz, diz, el bileği, ayak bileği ve elin küçük eklemleridir. Kalça, dirsek ve ayak daha az etkilenir ama aslında palindromik romatizma her eklemi tutabilir. Aynı anda birden çok eklem tutulabilir ama çoğunlukla monoartiküler tutar. Eklem tutulumu asimetrik ve gezici tarzdadır, hastalar genelde çok şiddetli ağrıdan yakınır. Atak sırasında eklem ağrısı yavaşça artar, birkaç saatte tepe yapar ve 48 saat içinde tamamen düzelir. Atak sıklığı günde bir gibi sık veya ayda bir gibi daha seyrek olabilir. Eklemde kızarıklık ve şişlik ya da eklem yakınında şişlik gibi bulgular verir. Ateş gibi konstitüsyonel semptomlar olmaz. Bazı olgularda ellerde atak sırasında oluşan sonra kaybolan intrakutanöz ya da subkutanöz nodüller bildirilmiştir.
Etiyoloji ve patogenez bilinmemektedir. Alerjik bir nedene bağlı olabilir. Antifosfolipit sendromu ile ilişkisi bulunmuştur.
Laboratuar testleri normaldir, ESR ve CRP değerleri yüksek olabilir. Lökosit sayısı normaldir, ANA sıklıkla negatiftir.
Palindromik romatizmanın ayırıcı tanısında romatoid artrit, kristal artropatiler, reaktif artrit, diğer seronegatif spondiloartropatiler, intermittan hidrartroz, Behçet hastalığı, relapsing polikondrit, sarkoidoz, Whipple hastalığı düşünülmelidir.
Palindromik romatizma tanısı konulan bir hasta takiplerinde şu üç durumdan birine evrilebilir: 1) Atakların remisyonu, 2) Kalıcı eklem tutulumu olmadan atakların tekrarlaması, 3) Kronik hastalık gelişmesi (en sık olarak romatoid artrit). Palindromik romatizmanın ayrı bir hastalık mı olduğu, yoksa romatoid artriin erken bir formu mu olduğu halen tartışılmaktadır. Hastaların yaklaşık üçte biri romatoid artrite evrilir. Bu hastaların takibinde çıkabilecek diğer kronik hastalıklar arasında SLE, spondiloartropatiler ve nadiren Wegener granülomatozu sayılabilir.
Ataklar sırasında NSAİİ kullanılabilir. Hidroksiklorokin, kronik hastalık gelişme riskini ve atak sıklığını azaltabilir.

Kaynaklar:

1 Temmuz 2015 Çarşamba

RS3PE Sendromu

Remisyonla giden seronegatif simetrik sinovit ile çukur bırakan ödem olarak Türkçe'ye çevirebileceğimi düşündüğüm RS3PE (İng: Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema) nadir görülen bir sendromdur. İlk olarak 1985 yılında tanımlanmıştır. Simetrik poliartrit, sinovit, el ve/veya ayak sırtında akut çukur bırakan ödem, serum romatoid faktörün negatif olması ile karakterize bir durumdur. Radyografilerde kemik erozyonları genelde görülmez. Başka bir hastalıkla ilişkili değilse idiyopatik RS3PE olarak kabul edilir, bu olgularda prognoz iyidir.
En sık olarak metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemler, el bilekleri, omuz, dirsek, diz ve ayak bileği eklemlerini etkiler. Yaşlılarda daha sık görülür, çalışmalarda bildirilen olgular ortalama 70-80 yaşındadır. Erkek kadın oranı 2:1'dir.
Daha sonra psöriyazis tanısı konulan bir hastada ilk bulgu olarak görülen RS3PE. El sırtında çukur bırakan ödem izleniyor.
RS3PE başka romatizmal hastalıklarla ilişkili olarak da görülebilir. Kesin tanı koyduran bir test yoktur, bu tanının koyulabilmesi için benzer klinik veren diğer durumların dışlanması gerekir. Polimiyaljiya romatika (PMR) ile karışabilir. Bazı PMR hastalarında el ödemi ve diğer RS3PE özellikleri bildirilmiştir. PMR'de omuz ve pelvik kuşakta ağrı, tutukluk ve güçsüzlük görülebilir; ateş, yorgunluk, kilo kaybı gibi sistemik semptomlar olabilir. Geç başlangıçlı seronegatif romatoid artrit, akut sarkoidoz, spondiloartropatiler, mikst bağ dokusu hastalığı, kondrokalsinozis ve amiloide bağlı artropati RS3PE'de görülen bulgulara yol açabilecek diğer hastalıklardır.
RS3PE çeşitli kanser tipleriyle beraber bildirilmiştir, poliarteris nodoza gibi bir vaskülit de altta yatan neden olabilir.
Tanıda el veya ayağın USG ya da MRG incelemesi fayda sağlayabilir. Bu tetkiklerle tendon kılıflarında inflamasyon bulguları tespit edilebilir.
Tanı kriteri olarak aşağıdaki dört özellik önerilmiştir:
  1. Her iki elde çukur bırakan ödem
  2. Ani başlangıçlı poliartrit
  3. 50 yaş üstü hasta
  4. Romatoid faktör seronegatifliği
Tedavide düşük doz kortikosteroidler kullanılır. Kortikosteroidlere yanıt çok iyidir, sıklıkla tam remisyon elde edilir. Kortikosteroidler kesildikten sonra da remisyon genelde devam eder. NSAİİ verilebilir. Hidroksiklorokin faydalı olabilir.

Kaynaklar: