1 Temmuz 2015 Çarşamba

RS3PE Sendromu

Remisyonla giden seronegatif simetrik sinovit ile çukur bırakan ödem olarak Türkçe'ye çevirebileceğimi düşündüğüm RS3PE (İng: Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema) nadir görülen bir sendromdur. İlk olarak 1985 yılında tanımlanmıştır. Simetrik poliartrit, sinovit, el ve/veya ayak sırtında akut çukur bırakan ödem, serum romatoid faktörün negatif olması ile karakterize bir durumdur. Radyografilerde kemik erozyonları genelde görülmez. Başka bir hastalıkla ilişkili değilse idiyopatik RS3PE olarak kabul edilir, bu olgularda prognoz iyidir.
En sık olarak metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemler, el bilekleri, omuz, dirsek, diz ve ayak bileği eklemlerini etkiler. Yaşlılarda daha sık görülür, çalışmalarda bildirilen olgular ortalama 70-80 yaşındadır. Erkek kadın oranı 2:1'dir.
Daha sonra psöriyazis tanısı konulan bir hastada ilk bulgu olarak görülen RS3PE. El sırtında çukur bırakan ödem izleniyor.
RS3PE başka romatizmal hastalıklarla ilişkili olarak da görülebilir. Kesin tanı koyduran bir test yoktur, bu tanının koyulabilmesi için benzer klinik veren diğer durumların dışlanması gerekir. Polimiyaljiya romatika (PMR) ile karışabilir. Bazı PMR hastalarında el ödemi ve diğer RS3PE özellikleri bildirilmiştir. PMR'de omuz ve pelvik kuşakta ağrı, tutukluk ve güçsüzlük görülebilir; ateş, yorgunluk, kilo kaybı gibi sistemik semptomlar olabilir. Geç başlangıçlı seronegatif romatoid artrit, akut sarkoidoz, spondiloartropatiler, mikst bağ dokusu hastalığı, kondrokalsinozis ve amiloide bağlı artropati RS3PE'de görülen bulgulara yol açabilecek diğer hastalıklardır.
RS3PE çeşitli kanser tipleriyle beraber bildirilmiştir, poliarteris nodoza gibi bir vaskülit de altta yatan neden olabilir.
Tanıda el veya ayağın USG ya da MRG incelemesi fayda sağlayabilir. Bu tetkiklerle tendon kılıflarında inflamasyon bulguları tespit edilebilir.
Tanı kriteri olarak aşağıdaki dört özellik önerilmiştir:
  1. Her iki elde çukur bırakan ödem
  2. Ani başlangıçlı poliartrit
  3. 50 yaş üstü hasta
  4. Romatoid faktör seronegatifliği
Tedavide düşük doz kortikosteroidler kullanılır. Kortikosteroidlere yanıt çok iyidir, sıklıkla tam remisyon elde edilir. Kortikosteroidler kesildikten sonra da remisyon genelde devam eder. NSAİİ verilebilir. Hidroksiklorokin faydalı olabilir.

Kaynaklar:

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder