16 Ağustos 2015 Pazar

SAPHO Sendromu

SAPHO sendromu, cilt bulguları ile ilişkili çeşitli kas iskelet sistemi bozukluklarını kapsar. Nadir görülen bir durumdur, ilk olarak 1987 yılında tanımlanmıştır. Genelde genç ve orta yaşlı erişkinlerde görülür. Çocuklarda da tespit edilebilir. SAPHO terimi, tanımlayıcı bulguların baş harflerinden türetilmiştir:
  • S: sinovit
  • A: akne
  • P: püstülozis
  • H: hiperostozis
  • O: osteitis
En belirgin iskelet lezyonu osteit iken cilt lezyonlarının esasını palmoplantar püstülozis ve akne oluşturur. SAPHO sendromu süpüratif osteomiyelit ile karışabilir. Atipik bölgeleri etkilediğinde veya cilt lezyonu olmadığında tanı koymak oldukça güçleşir.
Hiperostozis radyolojik olarak osteoskleroz şeklinde görülür: kortikal kalınlaşma, medüller kanalda daralma, kemiğin dış yüzeyinde sınırları bulanık ve düzensiz genişleme. Osteit, histopatolojik olarak steril olan kemik inflamasyonu anlamına gelir. Bakteri kültürleri genelde negatif sonuçlanır. Ancak bazı kemik kültürlerinde Propionibacterium acnes izole edilmiştir.
Kemik ağrısı ve cilt lezyonları SAPHO'nun en belirgin bulgularıdır. Kemik lezyonları ciddi, tekrarlayan, rahatsız edici ağrı ve hassasiyete yol açar. Ağrılar gece daha fazla olabilir. Cilt lezyonları ise palmoplantar püstülozisten ciddi akne formlarına (akne fulminans, hidradenitis süppürativa), püstüler psöriyazis gibi psöriyazis formlarına dek çeşitlilik gösterebilir.
Yanlışlıkla süpüratif osteomiyelit tanısı koyulursa, SAPHO hastaları uzun dönem antibiyotikle ve cerrahi girişimlerle tedavi edilmeye çalışılabilir.

SAPHO sendromu tanısı için önerilen bir kriter seti:
Dahil etme kriterleri:
  • Ciddi akne tarzında cilt bulguları
  • Palmoplantar püstülozis
  • Dermatozis ile beraber ya da beraber olmayan hiperostozis
  • Aksiyel ya da periferik iskeleti etkileyen, dermatozla birliktelik gösteren ya da göstermeyen kronik tekrarlayıcı multifokal osteomiyelit
Dışlama kriterleri:
  • Septik osteomiyelit
  • Enfeksiyöz göğüs duvarı artriti
  • Enfeksiyöz palmoplantar püstülozis
  • Palmoplantar keratoderma
  • Diffüz idiyopatik iskelet hiperostozu
  • Retinoid terapisinin osteoartiküler bulguları
SAPHO sendromu özellikle kostoklaviküler ve kostokondral eklemleri etkiler. Bu bölgedeki bulgular ilerleme durumuna göre 3 evreye ayrılabilir:
  1. Kostoklaviküler ligament ossifikasyonu
  2. Sternoklaviküler eklem artropatisi, klavikulanın medial ucunda osteit, birinci kosta, sternum ve kostal kıkırdaklarda hipertrofi
  3. Klavikulaların medial uçlarında, sternum ve üst kaburgalarda osteit, hiperostozis ve hipertrofi, en son aşamada ankiloz
Radyografik özellikler
Düz grafi bulguları spesifik değildir ancak diğer klinik özellikler uyumlu ise tanıya yardımcıdır. Sternoklavikular eklem en sık tutulan yerlerden biridir, osteit ve hiperostoz görülebilir. Sakroileit, vertebra gövdelerinde osteoskleroz olabilir. Uzun kemiklerde metafizel osteoskleroz ve osteoliz olabilir.
Tc-99m sintigrafisinde sternoklaviküler bölgede "boğa başı" görünümü özgündür.
Tedavi ve prognoz
Genelde benign olmasına rağmen semptomlar ataklar şeklinde tekrar edebilir. Analjezik tedavinin yanında bifosfanatlar (pamidronat) etkili olabilir. Psöriyatik artrit tedavisinde kullanılan ilaçlar SAPHO sendromu tedavisinde kullanılmıştır. Bazı hastalar antibiyotik tedavisinden fayda görebilir.
Kaynaklar:

3 yorum:

  1. rb hocam .bir yıl önce avuç içi ve ayak tabanlarında ku CV UK kabarcıklar oluştu teşhisi yeni kondu.palmoplanter puskuler .sedef dedi doktor bir aydır krem kullanıyorum yalnız bu hastalık başladığından beri göğsünün on tarafında tutulmalar oluyo ayda bir defa mutlaka göğüs drna gittim kemiklerin tam birleakm yerinde iltihap oluşmuş dedi oyuzden ağrı yapar devamlı.ne yapacağını bilemedi acaba bu sapho sendromu olabilirmi ne olur bana yardım edin.saygilarimla

    YanıtlaSil
  2. Merhaba aynı durumu dört yıldır yaşıyorum.Kemik sindigrafisinde SAPHO sendromu dediler.Ne yapılacağını hangi dr.gidecegimi bilemedim.Su anki durumumuz nasil.Beni yonlendirebilirmisiniz

    YanıtlaSil
  3. Bende 2011 yilindan belli gogus ve bel agrilariyla baslayan so nra cilt lezyonlariyla devam eden bi rahatzligim var di 2 ay once tekikler sonucu sapho teshisi konuldu ve suan anakinra 100mg kullanoyorum cok yavas iyilestiren bir igne bende ne yapicami ve nereye gidecegimi bilemiyorum artik bu durumda olupta iyilesen birileri varsa cevap yazabilrmi

    YanıtlaSil