13 Mart 2016 Pazar

Romatolojik Hastalıklarda Anemi

Kronik anemi çeşitli inflamatuar durumlarda, malignansilerde, enfeksiyon hastalıklarında görülebilir. İnflamatuar anemi demir eksikliğinden sonra aneminin en sık ikinci nedenidir. Anemi hastalık aktivitesi ve artritli hastalardaki fiziksel engelilikle ilişkilidir. İnflamatuar romatolojik hastalıklarda tümör nekrozis faktör (TNF) alfa, interferon (IFN) gama ve transforme edici büyüme faktörü (TGF) beta, eritropoezi direkt veya eritropoietin (EPO) üretimini baskılayarak indirekt olarak inhibe eder. İnterlökin 6 (IL-6) karaciğerden sağlanan hepsidin üzerinden etki ederek makrofajların demir bırakmasını ve bağırsaklardan demir emilimini engeller.
Kronik hastalıklarla ilişkili anemiler
Kronik inflamasyon proinflamatuar sitokinlerin üretilmesi yoluyla anemiye yol açar.

12 Mart 2016 Cumartesi

Mikst Bağ Dokusu Hastalığı

Giriş
İsmi yanıltıcı olsa da mikst bağ dokusu hastalığı (MCTD, eski adı ile Sharp sendromu) ayrı bir romatolojik hastalıktır. Sharp ve meslektaşları ilk olarak 1972'de SLE, SSc ve polimiyozitin özelliklerini taşıyan bir bağ dokusu hastalığı olarak bunu tanımladı. Ardından anti-U1-RNP antikorlarının yüksek titrelerde pozitif olduğunun bulunması hastalığın daha iyi tanınmasını sağladı. Takip eden yıllarda MCTD'li hastalarda RA'nın eklem paternine benzeyen artrit gelişimi yüksek oranda görüldü.
MCTD'nin klinik özellikleri genelde birkaç yılda gelişir ve hastalığın tüm bulguları başlangıçta nadiren mevcuttur. Erken dönemde hastalar şu özelliklerden biriyle başvurabilir: Raynaud fenomeni, el parmaklarında şişlik (puffy fingers), sklerodaktili, artralji, artrit, miyalji, miyozit ve halsizlik. Bu klinik özellikler en sık olarak akciğer tutulumu ve özefageal semptomlarla beraber görülmektedir.
MCTD'nin prevalansı Norveç'te yapılan bir çalışmaya göre 100.000 erişkinde 3,8'dir. Kadın erkek oranı 3:1'dir.
Mikst bağ dokusu hastalığı kavramı


9 Mart 2016 Çarşamba

Çakışma (Overlap) Sendromları

Çakışma sendromu, en az iki bağ dokusu hastalığı için sınıflama kriterlerini karşılayan klinik durum için kullanılan bir ifadedir. Bu durum bir hastada aynı anda veya farklı zamanlarda olabilir. Literatürde hemen hemen tüm romatolojik hastalıkların beraberliği ile ilgili vaka bildirimleri olmuştur. Bu yazıda özellikle sık görülen çakışma sendromlarının bazı özelliklerine değineceğiz.
Spesifik bir bağ dokusu hastalığının esas bulgularından bazıları başka bir bağ dokusunun normal klinik spektrumu içinde yer alabilir. Bunun nedeni çoğu klinik ve laboratuvar bulgusunun fazla spesifik olmamasıdır. Örneğin miyozit veya miyopati SSc hastalarının bazılarında görülebilir. Araştırmalarda SSc/miyozit'in, SSc/RA çakışma sendromunun ardından en sık ikinci SSc çakışma sendromu olduğu bulunmuştur. Ancak bu hastalarda miyozit SSc'nin klinik spektrumunun bir parçası olabilir ve hastalar polimiyozit kriterlerini karşılayamayabilir. Bu konuyu daha da karmaşıklaştıran bir şey, sınıflama kriterlerinin romatolojik hastalıkların erken tanısı için yeterince değerli olmamasıdır. Yani miyoziti olan SSc hastalarında, SSc'nin yanında inkomplet veya erken form polimiyozit olabilir. Bu örnekten de anlaşılacağı gibi bağ dokusu hastalıklarının tanısında güçlükler bulunmaktadır. Benzer sorunlar diğer çakışma sendromları için de geçerli olabilmektedir. Klinik pratikte "çakışma sendromu" terimi, iki farklı romatolojik hastalığın klasik özelliklerini (spesifik otoantikorlar dahil) açıkça sergileyen hastalar için kullanılır. Ancak bu konuda görüş birliği yoktur.
Çakışma sendromu kavramı

Farklılaşmamış Bağ Dokusu Hastalığı

Tanım
Bağ dokusu hastalıklarının özelliklerini gösteren ancak spesifik bir bağ dokusu hastalığı için gerekli kriterleri sağlamayan hastalara "farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı" (UCTD) tanısı konulmaktadır. Bugüne kadar UCTD tanısı için sınıflama kriterleri tanımlanmamıştır. Genel olarak UCTD'nin, bağ dokusu hastalığına dair kuvvetli özellikler gösteren heterojen bir hasta grubunu temsil ettiği kabul edilir. Bazı yazarlar farklılaşmamış artriti de bu gruba sokar. Ancak farklılaşmamış artrit hastalarının önemli bir kesimi RA, spondiloartritler ve bağ dokusu hastalıkları grubunda olmayan diğer hastalıklara evrildiği için, bu hastaların UCTD olarak kabul edilmemesi daha doğru görünmektedir. Örneğin anti-CCP antikoru pozitif olan farklılaşmamış artritli hastalar, 1 yılda %83, 3 yıllık takipte %93 oranında RA için ACR kriterlerini karşılar hale gelmektedir. Farklılaşmamış artritli hastaların çok küçük bir kısmı belirli bir bağ doku hastalığına dönüşebilmektedir.
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı kavramı

8 Mart 2016 Salı

Kalsiyum Pirofosfat Kristal Birikimi Hastalığı

Eklemlerin içinde ve/veya çevresinde üç tip kalsiyum içeren kristal görülebilir. Kalsiyum oksalat kristalleri çok nadirdir ve neredeyse sadece primer veya sekonder oksalozisi olan diyaliz hastalarında oluşur. Basit kalsiyum fosfat birikimi kalsifik tendinit / bursitin ana nedenidir. Kalsiyum pirofosfat dihidrat kristalleri ise en sık yaşlıların eklemlerinde ve daha az olarak da periartiküler dokuda bulunur. Kalsiyum içeren bu üç tip kristal de çeşitli klinik bulgularla ilişkili olabilir ama sıklıkla asemptomatiktirler. Bu yazıda kalsiyum pirofosfat dihidrat kristal birikim hastalığından (CPPD) bahsedeceğiz.
CPPD, akut CPP kristal artritini (psödogut olarak da adlandırılır) ve kronik CPP kristal inflamatuar artritini (eskiden psödo-RA olarak da bilinirdi) kapsayan bir terimdir. Kondrokalsinozis (CC) ise kıkırdak kalsifikasyonudur, en sık olarak CPPD'ye bağlı gelişir ve görüntüleme ya da histolojik inceleme ile tespit edilebilir.

6 Mart 2016 Pazar

Gut Tedavisi

Tedavinin amacı
Gut hastalığının tedavisi hastalığın kişideki aktivitesine ve bulgularına göre değişebilmektedir. Ancak esas amaçlar olarak akut atakların tedavisi ve patojenik monosodyum ürat (MSU) kristallerinin çözünmesi ile kronik hastalığın önlenmesi / tedavi edilmesi sayılabilir.
Gut tedavisinde birkaç hedef bağımsız olarak gözetilmelidir:
a) Gut geri dönüşümlü MSU kristal birikimi hastalığıdır. Serum ürik asit (SUA) düzeylerinin normale çekilmesi kristallerin çözünmesini sağlar. Gut tedavisinin nihai amacı ürat kristallerini yok etmektir. Kristal olmadığında eklem inflamasyonu olasılığı ortadan kalkar ve hastalık tedavi edilmiş olur (yeni kristal oluşmaması ve gutun ortaya çıkmaması için SUA'nın sürekli normal aralıkta tutulması gerekir).
b) Uygun profilaktik tedavi ile hala MSU kristalleri bulunan eklemlerdeki inflamatuar atakların engellenmesi.
c) Kristalle ilişkili inflamasyonun tedavisi. Gutun başlangıç evrelerinde görülür ya da ürat düşürücü tedavinin başlangıcından sonra özellikle doz artışları ile tetiklenerek tekrarlayabilir.
d) Son olarak gutun nedeni ve ilişkili olabilecek diğer durumlar araştırılmalıdır. En sık görüleni metabolik sendromdur ve varsa tedavi edilmelidir.

5 Mart 2016 Cumartesi

Relapsing Polikondrit

Relapsing polikondrit (RP), otoimmün ve otoinflamatuar hastalıkların kesişiminde yer alan nadir bir hastalıktır. En çok kulaklarda olmak üzere, burun ve trakeobronşiyal ağacın kıkırdaklarının tekrarlayıcı inflamasyon atakları ile karakterizedir. Eklemler, kalp ve böbrekleri de içeren çeşitli organ sistemlerini etkileyebilir. Tek başına görülebileceği gibi (primer), çok çeşitli başka durumlarla ilişkili de olabilir (sekonder). Pelapsing polikondritin primer bir hastalık olmadığı, "genetik olarak yatkın kişilerde çok sayıda tetikleyici faktörle ilişkili olarak ortaya çıkan bir sendrom" olduğu da öne sürülmektedir. RP'nin seyri benign veya ölümle sonuçlanan ciddiyette olabilir.
Relapsing polikondritle ilişkili sistemik hastalıklar
Epidemiyoloji
Nadir bir durumdur. Erkekler ve kadınlar eşit sıklıkta etkilenir. En çok beşinci dekatta başlar ama çocuklarda ve daha yaşlı kişilerde de görülebilir. Erişkin RP'li hastaların %25-30'unda diğer otoimmün hastalıklarla, miyelodisplazilerle ve/veya sistemik inflamatuar durumlarla ilişkili görülmektedir. Etnik veya ailesel kümelenme bildirilmemiştir fakat hastalarda HLA-DR4'ün daha sık görüldüğü bulunmuştur.

3 Mart 2016 Perşembe

Behçet Hastalığı

Behçet hastalığı ilk olarak, 1930'lu yıllarda İstanbul Üniversitesi'nde dermatovenöroloji profesörü olan Hulusi Behçet'in 17 yıl boyunca takip ettiği üç hastada oral aft, genital ülser ve hipopiyon üveit şeklinde "üç semptomlu bir kompleks" olarak tanımlamasıyla tıbbi literatüre girmiştir. Bu durumun hastalık mı sendrom mu olarak adlandırılması gerektiğine dair tartışmalar sürmektedir.
Behçet Hastalığı başlıca Akdeniz ülkeleri, Japonya ve bu ikisi arasında tarihi İpek Yolu üzerindeki coğrafyada en sık olarak görülmektedir. Her yaş grubunu etkileyebilir ama puberteden önce ve altıncı dekattan sonra başlaması nadirdir. En sık başlangıç zamanı üçüncü dekat içindedir.
Türkiye'de erişkin popülasyonun 1/250'sini etkiler. Avrupa ve Kuzey Amerika'da daha nadirdir.
Sık görülen klinik bulguları tabloda özetlenmiştir.

1 Mart 2016 Salı

Septik Artrit Tedavisi

Bir hastada septik artritten şüphelenildiğinde (tanısal yaklaşım için bkz), kültür sonuçları beklenmeden enfekte eklemin drenajı ve parenteral antibiyotik başlanması gerekmektedir. Tedavi kararı sinoviyal sıvının mikroskopik ve rutin incelemeleriyle yönlendirilebilir. Ancak Gram boyamada bakteri görülmemesi septik artriti dışlamaz. Antibiyotik seçimi çoğunlukla ampiriktir ve olası etken mikroorganizma, komorbiditeler ve lokal duruma göre belirlenir. Kültür sonuçları çıktığında, antibiyotikler sensitivite sonuçlarına göre değiştirilebilir. İntravenöz tedavi süresi 1-14 gün olabilir, sonrasında sıklıkla oral antibiyoterapi ile devam edilir. Tedavinin toplam süresi genelde 6 haftadır. Bu süre etken mikroorganizma, eşlik eden tanılar ve tedaviler, tedaviye başlandığında alınan yanıta bağlı olarak değişkenlik gösterebilir.
Eklem fonksiyonunu korumak ve eklem hasarını sınırlamak için inflamatuar debrisin drenajı zorunludur. Bu, günlük iğne aspirasyonları ile yapılabileceği gibi artroskopik debridman ve lavaj, açık lavaj veya sinoviektomi ile artrotomi yöntemleri de kullanılabilir. Bu tekniklerin birbirine üstünlüğünü gösteren çalışma yoktur. Klinik pratikte eğer eklem, iğne artrosentez ile kolay ulaşılabiliyorsa bu yöntem tercih edilebilir. Komplike bir vakada veya ekleme ulaşmak zorsa (kalça ve omuz eklemleri gibi) artroskopik veya açık lavaj daha iyi sonuç verebilir. Bunların yanında hastanın şikayetlerine göre NSAİİ ve analjezikler reçete edilebilir. Enfeksiyon kontrol altına alınana dek etkilenen ekleme yük verilmemesi önerilir. Kas atrofisini ve kontraktürleri önlemek için fizyoterapi erken başlanmalıdır. Önce eklemin manuel mobilizasyonu ve izometrik egzersizler, inflamasyon kontrol altına alındığında ise kısmi yüklenme ve aktif mobilizasyon önerilir.