3 Mart 2016 Perşembe

Behçet Hastalığı

Behçet hastalığı ilk olarak, 1930'lu yıllarda İstanbul Üniversitesi'nde dermatovenöroloji profesörü olan Hulusi Behçet'in 17 yıl boyunca takip ettiği üç hastada oral aft, genital ülser ve hipopiyon üveit şeklinde "üç semptomlu bir kompleks" olarak tanımlamasıyla tıbbi literatüre girmiştir. Bu durumun hastalık mı sendrom mu olarak adlandırılması gerektiğine dair tartışmalar sürmektedir.
Behçet Hastalığı başlıca Akdeniz ülkeleri, Japonya ve bu ikisi arasında tarihi İpek Yolu üzerindeki coğrafyada en sık olarak görülmektedir. Her yaş grubunu etkileyebilir ama puberteden önce ve altıncı dekattan sonra başlaması nadirdir. En sık başlangıç zamanı üçüncü dekat içindedir.
Türkiye'de erişkin popülasyonun 1/250'sini etkiler. Avrupa ve Kuzey Amerika'da daha nadirdir.
Sık görülen klinik bulguları tabloda özetlenmiştir.

Tanı
Behçet hastalığı tanısı klinik olarak konulur. Behçet Hastalığı için Uluslararası Çalışma Grubu (ISG) 1990'da tanı için kriterler yayınlamıştır. 2013'de yayınlanan yeni uluslararası kriterlerde vasküler ve nörolojik tutulum da göz önüne alınmıştır.
Behçet hastalığı için Uluslararası Çalışma Grubu'nun 1990 yılı tanı kriterleri
Behçet hastalığının başlıca klinik tutulumları
Ağız ülserleri: Genelde görünüm, lokalizasyon ve ağrı / rahatsızlık açısından yaygın görülen aftöz ülserlere benzer. Daha sık görülür ve birden fazla olabilir, skar bırakabilir.
Genital ülserler: En çok skrotal veya vulvaldır. Ağrılı, tekrarlayan, genelde skar bırakan özelliktedir. Üretral akıntı ve penil lezyonlar çok nadirdir.
Cilt: Basit akneye görünüm ve histoloji olarak benzeyen fakat yerleşim olarak ekstremiteler gibi sık rastlanmayan yerlerde olan akneiform lezyonlar; pigmentasyon oluşturan eritema nodozum benzeri lezyonlar; psöriyazis dışında.
Göz: Panüveit ve retinal vaskülit, genelde bilateral, hastalığın ilk iki yılında ortaya çıkar; konjonktivit ve sikka sendromu çok nadirdir.
Eklemler: %50 hastada monoartrit, diğerlerinde oligoartrit ya da görece az eklemin tutulduğu poliartrit, simetrik olabilir; en sık dizler etkilenir; intermittan ve 2-4 haftada düzelen veya sürekli; sakroiliak eklemler ya da omurga etkilenmez; deformite ve erozyonlar nadirdir; sinoviyal sıvı genelde iyi müsin pıhtısı oluşturan inflamatuar özelliktedir.
Periferal arteryel ve venöz hastalık: Subklinik periferik büyük ven hastalığı yaygın değildir, genelde embolizasyonun olmadığı korunmuş alanlarla beraber büyük segmentleri etkiler; psödoanevrizmalarla beraber arterit veya daha nadir olarak oklüzyonlar; mikroanevrizmalı poliarterit tipi çok nadirdir.
Nörolojik tutulum: Piramidal ve kraniyel sinir bulguları veren akut beyin sapı sendromu; beynin tipik MRG'si bazal gangliyonlardan beyin sapına dek kontrast tutan lezyon gösterebilir; daha nadir olarak parapleji, mesane disfonksiyonu, kord lezyonu distalinde duyu kaybı yapan miyelit; konvülziyonlar, MS benzeri hastalık, optik nörit ve periferal nöropati nadirdir.
Pulmoner tutulum: Pulmoner arter anevrizması ile ilişkili hemoptizi; pulmoner arter oklüzyonu; plevral tutulum nadirdir; interstisyel tutulum beklenmez.
Gİ tutulumu: Ciddi abdominal ağrı; her seviyede görülebilen ama en çok ilioçekalde olan ülseratif lezyonlar; hafif GI semptomları Behçet'le ilişkilendirilmemelidir.
Kardiyak hastalık: Perikardit, kapak lezyonları ve koroner arter tutulumu nadirdir; nadiren intrakardiyak trombüs.
Tedavi
Tedavi klinik duruma ve tutulan organlara göre değişmektedir. Mukokutanöz ve eklem tutulumları için kolçisin, NSAİİ ve glukokortikoid içeren topikal tedaviler sıklıkla yetse de, posterior üveit, retinal vaskülit, vasküler, nörolojik ve gastrointestinal tutulum için genelde immünsüpresif ajanları içeren daha agresif bir yaklaşım gerekir. Buna rağmen bazı hastalarda inatçı hastalık, relapslar, körlük tehdidi oluşturan göz hastalığı ya da geri dönüşsüz organ hasarı olabilir.
Mukokutanöz bulguların tedavisi
Oral ve genital ülserlerin çoğu topikal glukokortikoidler ve lidokain jelleri ile tedavi edilebilir. Kolçisin yaygın olarak kullanılmakla birlikte tüm mukokutanöz lezyonlarda etkili olduğuna dair kesin kanıt yoktur. 2 yıllık kontrollü çift kör bir çalışmada sadece kadınlardaki genital ülserler ve eritema nodozumda etkili bulunmuştur.
Talidomid, kolçisine dirençli mukokütanöz lezyonlarda etkili bulunmuştur. Teratojenite, nörotoksisite ve konstipasyon yan etkileri kullanımını sınırlar.
Pentoksifilin oral ve vajinal ülserlerin sıklığını ve ciddiyetini azaltmada etkilidir.
Bir çalışmada dapson cilt lezyonlarının iyileşmesinde etkili bulunmuştur.
TNF alfa blokerleri kullanılabilir. Etanercept'in çoğu mukokutanöz bulguları kontrol altına aldığı bildirilmiştir.
Eklem tutulumu
Hastaların yarısında eklem tutulumu olur. Diz, ayak bileği gibi büyük eklemleri etkileyen tipik olarak erozif olmayan artrit veya artralji yapabilir. Kolçisin artraljileri kontrol etmede ve artrit sıklığını azaltmada etkilidir. İnatçı durumlarda NSAİİ, metotreksat, azatioprin (AZA), TNF alfa blokerleri kullanılabilir.
Oküler tutulum
Oküler tutulumu olanlarda tipik olarak non-granülomatöz panüveit ve retinal vaskülit olur. Üveit, Behçet hastalarının %50'sinde görülür. Üveit ve retinal vaskülit görmeyi tehdit eden tutulumlardır. Glukokortikoidler ve immünsupresan ajanlarla erken tedaviye rağmen %20 hastada körlük gelişir. Behçet hastalığı ve posterior segmenti etkileyen inflamatuar göz hastalığı olan tüm hastalar AZA ve sistemik glukokortikoidleri içeren bir tedavi rejimine alınmalıdır. Eğer ciddi göz hastalığı varsa bunlarla kombine olarak siklosporin A (CsA) veya infliksimab kullanılmalıdır. Alternatif olarak interferon alfa da kullanılabilir.
Büyük damar hastalığı
Hem venler hem arterler tutulabilir. Venöz tromboz, arteryel anevrizma, oklüzyon ya da stenoz görülebilir. Bunların tedavisi için kesinleşmiş rehberler yoktur. Akut derin ven trombozunda glukokortikoidler, AZA, siklofosfamid (CYC) ya da CsA gibi immünsupresif ajanlar kullanılabilir. Arteryel anevrizma ve/veya oklüzyonda, EULAR'a göre CYC ve glukokortikoidler kullanılabilir. Behçet hastalığı ve büyük damar trombozu olanlarda antikoagülan, antiplatelet ya da antifibrinolitik ajan verilmesiyle ilgili görüş birliği yoktur. Bazı otörler antikoagülasyonu önerirken, bazıları eşlik eden pulmoner arter anevrizmalarında ölümcül kanamaya yol açabileceği ve Behçet'te pulmoner emboli riskinin düşük olduğu gerekçesiyle önermemektedir.
Nörolojik etkilenim
Kötü prognostik faktörü olmayan parankimal nöro Behçet hastalığı olanlarda AZA ve glukokortikoidler ilk tedavidir. Daha ciddi hastalıkta intravenöz CYC ve glukokortikoidler önerilir. Bunlar etkisiz kalırsa infliksimab gibi TNF alfa blokerleri eklenebilir. Dural sinüs trombozunda glukokortikoidler ve antikoagülasyon önerilir.
Gastrointestinal hastalık
Gastrointestinal tutulum %6 hastada görülür, uzak doğuda daha sıktır. Sulfasalazin ve 5-aminosalisilat ampirik olarak kullanılmaktadır. Acil durumlar dışında cerrahi öncesi glukokortikoidler, AZA ve/veya TNF alfa blokerleri denenmelidir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder