9 Mart 2016 Çarşamba

Çakışma (Overlap) Sendromları

Çakışma sendromu, en az iki bağ dokusu hastalığı için sınıflama kriterlerini karşılayan klinik durum için kullanılan bir ifadedir. Bu durum bir hastada aynı anda veya farklı zamanlarda olabilir. Literatürde hemen hemen tüm romatolojik hastalıkların beraberliği ile ilgili vaka bildirimleri olmuştur. Bu yazıda özellikle sık görülen çakışma sendromlarının bazı özelliklerine değineceğiz.
Spesifik bir bağ dokusu hastalığının esas bulgularından bazıları başka bir bağ dokusunun normal klinik spektrumu içinde yer alabilir. Bunun nedeni çoğu klinik ve laboratuvar bulgusunun fazla spesifik olmamasıdır. Örneğin miyozit veya miyopati SSc hastalarının bazılarında görülebilir. Araştırmalarda SSc/miyozit'in, SSc/RA çakışma sendromunun ardından en sık ikinci SSc çakışma sendromu olduğu bulunmuştur. Ancak bu hastalarda miyozit SSc'nin klinik spektrumunun bir parçası olabilir ve hastalar polimiyozit kriterlerini karşılayamayabilir. Bu konuyu daha da karmaşıklaştıran bir şey, sınıflama kriterlerinin romatolojik hastalıkların erken tanısı için yeterince değerli olmamasıdır. Yani miyoziti olan SSc hastalarında, SSc'nin yanında inkomplet veya erken form polimiyozit olabilir. Bu örnekten de anlaşılacağı gibi bağ dokusu hastalıklarının tanısında güçlükler bulunmaktadır. Benzer sorunlar diğer çakışma sendromları için de geçerli olabilmektedir. Klinik pratikte "çakışma sendromu" terimi, iki farklı romatolojik hastalığın klasik özelliklerini (spesifik otoantikorlar dahil) açıkça sergileyen hastalar için kullanılır. Ancak bu konuda görüş birliği yoktur.
Çakışma sendromu kavramı

SLE-RA çakışması
İki hastalığın isimlerinin birleştirilmesiyle bu duruma "rhupus" da denilmektedir. Fakat "rhupus" sendromunun tanımı halen tartışmalıdır. Bazı olgularda SLE ve RA'nın klasik özellikleri sergilenir, bu hipotez SLE spesifik (anti-DNA, anti-SM) ve RA spesifik (ACPA) antikorların bir arada bulunmasıyla desteklenir. Bazı yazarlar ise "rhupus" sendromunu SLE'nin erozif artropati görülen bir alt tipi olarak kabul eder. Klasik olarak SLE hastasında erozif poliartrit veya romatoid nodüllerin gelişmesi ile kendini belli eder. 176 SLE hastasını içeren bir seride 3 kişide erozif hastalık görülmüştür. Bu hastalarda RF pozitiftir. "Rhupus" hastalarında ACPA pozitifliği %57 ila %100 arasında bildirilmiştir. Non erozif artritte, erozif artrite göre bu antikorların görülme sıklığı daha düşüktür. SLE'de erozif değişiklikler direkt grafilerde nadir görülse de MRG gibi daha sensitif görüntülemelerde %60'a varan oranda erozyonlar tespit edilmiştir. Yine RA'da görülen fleksiyon deformiteleri, ulnar deviasyon, yumuşak doku laksitesi, kuğu boynu deformitesi SLE hastalarında %15-50 oranında görülmektedir.
"Rhupus" hastalarında SLE'nin eklem dışı tutulumları (serozit, glomerulonefrit, cilt tutulumu) genelde SLE hastalarına göre daha seyrek ve daha hafif formda görülür.
Rhupusun sıklığı bir kişide aynı anda SLE ve RA görülme olasılığına uygun orandadır. Bu durum, farklı bir hastalık olmasındansa, iki farklı hastalığın aynı kişide bulunması görüşünü desteklemektedir.
PM-SSc çakışması
PM hastalarında başka romatolojik hastalıklara ait özelliklerin görülmesi çok sıktır. Bu nedenle PM'nin genelde kendi başına bir hastalık değil, farklı hastalıkların bulgusu olarak görüldüğü öne sürülmektedir. 153 PM hastasından oluşan bir seride hastalarının %21'inin başka bir otoimmün hastalık tanısı daha olduğu görülmüştür. Bu çalışmada vakaların %36'sını oluşturan PM-SSc çakışması en sık çakışma olarak bildirilmiştir. Bu hastaların birkaçında ayrıca MCTD de olabilir çünkü takiplerinde anti-U1-RNP antikorları belirlenmiştir.
PM-SSc çakışması ile iki ayırt edici otoantikor ilişkili olabilir. ABD'li hastalarda anti-PM-Scl antikorları PM-SSc çakışmasında anlamlı olarak daha sık görülmektedir. Japon hastalarda anti-Ku antikorlarının PM-SSc çakışması için öngörü sağlayabileceği bulunmuştur. ABD ve Japon çalışmalarındaki farklı bulguların nedeni iki toplumda HLA-DR3 sıklığındaki farklılık olabilir.
UCTD hastalarında olduğu gibi çakışma sendromlarında da tedavi altta yatan spesifik romatolojik hastalıklara göre şekillenir. Çok az sayıda hasta olması nedeniyle randomize kontrollü çalışmalar veya tedavi rehberleri mevcut değildir.
RA-SSc çakışması
SSc çakışma sendromları arasında en sık görülenlerden biridir. Tüm SSc hastaları arasında ACPA pozitifliği %1,7-14,8 oranında bildirilmiştir. Bu hastalar içinde ACPA antikorları direkt grafide belirlenen erozyonlar veya artritle güçlü şekilde ilişkili bulunmuştur. En sık tutulan eklemler metakarpofalangeal, karpal, proksimal interfalangeal ve ulnar başlar olamaktadır. Bu hastaların çoğunda sınırlı SSc görülmektedir. Eklem dışı bulgular arasında Raynaud fenomeni %100, pulmoner fibrozis %77,3 olarak bildirilmiştir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder