8 Mart 2016 Salı

Kalsiyum Pirofosfat Kristal Birikimi Hastalığı

Eklemlerin içinde ve/veya çevresinde üç tip kalsiyum içeren kristal görülebilir. Kalsiyum oksalat kristalleri çok nadirdir ve neredeyse sadece primer veya sekonder oksalozisi olan diyaliz hastalarında oluşur. Basit kalsiyum fosfat birikimi kalsifik tendinit / bursitin ana nedenidir. Kalsiyum pirofosfat dihidrat kristalleri ise en sık yaşlıların eklemlerinde ve daha az olarak da periartiküler dokuda bulunur. Kalsiyum içeren bu üç tip kristal de çeşitli klinik bulgularla ilişkili olabilir ama sıklıkla asemptomatiktirler. Bu yazıda kalsiyum pirofosfat dihidrat kristal birikim hastalığından (CPPD) bahsedeceğiz.
CPPD, akut CPP kristal artritini (psödogut olarak da adlandırılır) ve kronik CPP kristal inflamatuar artritini (eskiden psödo-RA olarak da bilinirdi) kapsayan bir terimdir. Kondrokalsinozis (CC) ise kıkırdak kalsifikasyonudur, en sık olarak CPPD'ye bağlı gelişir ve görüntüleme ya da histolojik inceleme ile tespit edilebilir.

Epidemiyoloji
CPPD esas olarak yaşlılarda görülür. Radyolojik CC'nin beyaz ırkta prevalansı 55-60 yaşlarından önce çok düşükken yaşla beraber artar. 65-74 yaşları arasında %15, 75-84 yaşları arasında %36 ve 85 yaş üzerinde %44 oranında görülmüştür.
Sınıflama
CPPD'nin erken başlangıçlı ciddi seyreden tipi ailesel bir hastalık olabilir. Yaşlılarda tipik prezentasyonu ile tanınabilir. Ayrıca primer hiperparatiroidizm, hemokromatozis ve hipomagnezemi gibi bazı metabolik hastalıklara sekonder de oluşabilir. CC cerrahi geçirmiş ya da travmaya maruz kalmış eklemlerde oluşabilir. Çoğu CPPD hastasında ailesel geçiş veya hastalığa yatkınlık oluşturucu bir neden bulunmaz.
Kalsiyum pirofosfat birikimi ile ilişkili durumlar
Klinik
CPPD en sık olarak asemptomatiktir. Sağlıklı yaşlı bireylerde radyografilerde tesadüfen saptanır. Bu nedenle eklem şikayetlerinin nedeni olarak kolayca kabul edilmemelidir.
Diz ekleminde CPPD
Akut CPP kristal artriti psödogut olarak adlandırılmıştır çünkü sinoviyal sıvının mikroskopik analizi yapılmadan ve monosodyum ürat (MSU) ile CPP kristalleri tanımlanmadan önce gut ile karışmaktaydı. Yaşlıda ciddi akut monoartritin önemli bir nedenidir ve septik artrit, reaktif artrit gibi benzer tabloya yol açan hastalıklardan ayırt edilmelidir. Gut alevlenmesindeki gibi akut CPP kristal artriti de ani başlar ve kendini sınırlar. En çok dizi etkiler ama her eklemi tutabilir. Travma, ek hastalık, cerrahi, bifosfanat infüzyonu, paratiroidektomi ve ilgili eklemin lavajı tetikleyici faktörler olabilir. CC var olan eklemin lavajı olguların %26'sında akut CCP kristal artritini provake etmektedir. Septik artrit ve CPP kristal artriti eş zamanlı olabilir, bu nedenle sinoviyal sıvıda CPP kristalleri görülse bile bakteriyolojik çalışmalar da yapılmalıdır. Oligoartiküler, hatta poliartiküler akut CPP kristal artriti de görülebilir. El bileği gibi yüzeysel eklemlerde eritem ve şişlik belirgin olabilir. Artrit atakları genelde intermittandır ve alevlenmeler arasında uzun süren normal dönemler olur. Bazı hastalarda ise ataklar daha sıktır.
Omuz ekleminde CPPD
Kronik CPP kristal inflamatuar artriti, romatoid artriti taklit edebilir. Uzun süreli, simetrik, sıklıkla bilek, parmak eklemleri ve tendon kılıflarını etkileyen artrite yol açabilir. Akut faz reaktanları ve sinoviyal sıvıda hücre sayısı artabilir. Radyografisi RA'dan farklıdır. Tipik olarak CC görülür, kemik sınırları altında düzgün subkondral kemik sklerozu olur. Epifizyal kaviteler ve marjinal erozyon olmaksızın osteofitoz bulunur. Sinoviyal sıvı analizinde CPP kristallerinin gösterilmesiyle tanı koyulur. Proksimal eklemleri daha fazla tutarsa polimiyaljiya romatika ile karıştırılabilir.
CPPD, osteoartritle (OA) beraber görülebilir. Osteoartritik eklemde gözlenen CPP kristalleri kıkırdak hasarına sekonder gelişmiş olabilir. Ayak bilekleri, dirsekler, el bilekleri ve omuzlar CPPD'de, primer OA'ya göre daha sık etkilenir. Trapezioskafoid eklemin tutulumu CPPD ile güçlü bir şekilde ilişkilidir. Özellikle birinci karpometakarpal eklem normalken bu eklem tutulmuşsa CPPD düşünülmelidir.
Kırmızı ok: Subkondral kist. Sarı ok: Triangüler fibrokartilajda kondrokalsinozis. Beyaz ok: Skafoid ve lunat kemik arasında kondrokalsinoz. Mavi ok: Skafolunat aralıkta genişleme (eklem laksitesi)
Yaşlı kadınlarda CPPD ile beraber seyreden yıkıcı artropatiler tanımlanmıştır. Kalça, diz, omurga, el bileği ve omuz gibi eklemler etkilenebilir. Eklem aralığında daralma, subkondral kemik yıkımı ve sonucunda psödo-Charcot eklem tablosu gelişebilir. Yıkımın ilerlemesi hızlı olabilir. Kalçanın hızlı ilerleyen OA'sı CPPD ile ilişkili olabilir.
Hemartroz, CPPD'nin klasik bir özelliğidir. Eklem içine tekrarlayan kanamalar ve kemik erozyonu görülebilir.
CPPD'nin omurgayı tuttuğu durumlarda intervertebral disklerde asemptomatik birikimler olabilir. Bu birikimler akut veya subakut inflamatuar ataklara yol açabilir. İnflamasyon, enfeksiyöz diskitle karışabilecek değişikliklere yol açabilir. Abse görülmez. BT'de vakum fenomeni görülebilir. İnter-apofizyel eklem tutulumu eklem erozyonu ve instabiliteye, spondilolistezise, pediküllerde büyük kistlere yol açabilir. Servikal omurga tutulumu servikal miyelopatiye yol açabilir. Kraniyoservikal bileşkede BCP birikimi, dens etrafında kalsiyum birikimi ile karakterize taçlı dens sendromuna yol açabilir. Bu durum üst servikal omurga ve oksiputta akut ağrı yapabilir. Transvers ligamentte CPP birikimi komşu denste erozyon ve tip II kırığa yol açabilir.
Aşil, kuadriseps ve gastroknemius tendonlarında CPP birikimleri olabilir. Radyografilerde düzgün lineer kalsifikasyonlar olarak görülür.
CPP kristallerinin tümöral birikimleri nadiren bildirilmiştir. Parmaklar, dizler, kalçalar, temporomandibular eklemler en sık CC görülen yerlerdir.
Tanı
Sinoviyal sıvıda veya eklem biyopsisinde CPP kristallerinin görülmesiyle tanı konulur. CPP kristallerinin çift kırıcılığı zayıftır ve polarize mikroskoba göre normal ışık mikroskobunda daha iyi görülür. Tipik CC'nin direkt radyografilerde gösterilmesi tanı için değerlidir ancak sensitivitesi azdır. En sık olarak diz radyografileri pozitif olur. Diğer eklemler arasında simfisiz pubis, el bilekleri, omuzlar sayılabilir. Ultrason, kristal birikimini saptamada direkt grafiden daha faydalı olabilir.
Tedavi
CPP birikimine etki eden bir ilaç yoktur, bu nedenle tedavi semptomatiktir. Hipomagnezemik bir hastada magnezyum suplemantasyonunun CC'yi azalttığı bildirilmiştir. Altta yatan hiperparatiroidi ya da hemokromatozisin tedavisi CPPD seyrini etkilememektedir.
Akut CPP artritinde istirahat, lokal soğuk uygulama, sinoviyal sıvı aspirasyonu (ve analizi), intra artiküler steroid enjeksiyonu önerilir. Kolçisin veya NSAİİ'ler kullanılabilir fakat yaşlılarda iyi tolare edilemeyebilirler. Bunlarla fayda elde edilemeyen olgularda ACTH ve parenteral ya da oral kortikosteroidler (ilk gün 30-35 mg oral doz, ardından birkaç gün içinde doz azaltılması) kullanılabilir. Çok sık atak geçiren hastalarda düşük doz kolçisin (1 mg/gün) profilaktik olarak verilebilir.
Kronik CPPD kristal inflamatuar artriti tedavisinde düşük doz kolçisin, NSAİİ, steroidler ve hidroksiklorokin kullanılabilir. Asemptomatik hastalık tedavi gerektirmemektedir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder