3 Ocak 2017 Salı

Brakiyal Nörit

Genel Bilgiler
Brakiyal nörit (BN) veya diğer adıyla nöraljik amyotrofi veya Parsonage Turner Sendromu, esas olarak brakiyal pleksus ve/veya dallarındaki alt motor nöronları etkileyen, nedeni bilinmeyen nadir bir sendromdur. BN'de genelde tek taraflı akut başlayan çok şiddetli omuz ağrısı ve bundan birkaç gün sonra omuz ve paraskapular kasların flask paralizisi görülür. Sendrom görülme şekli ve tutulan sinirler bakımından çok çeşitlilik gösterir.
46 yaşında çiftçi hasta, ciddi sağ omuz ağrısı ve güçsüzlüğünün başlamasından 6 ay sonra. Sağ infraspinatus, supraspinatus ve deltoid kaslarda erime ve skapulada kanatlaşma görülüyor.
Patofizyoloji
BN'nin kalıtımsal ve idiopatik formu vardır. İdiopatik tipinde neden bilinmese de brakiyal pleksustaki sinir liflerine yönelik immün aracılı bir inflamatuar reaksiyon olduğu düşünülmektedir. Aksonopatiyi takip eden Wallerian dejenerasyon görülür. Fakat bir seride vakaların üçte birinde proksimal ileti bloğu da tanımlanmıştır. Kalıtımsal formu otozomal dominanttır ve kromozom 17q'daki SEPT9 geni ile ilişkilidir.

Epidemiyoloji
BN'nin insidansı 100.000 kişi/yılda 1-2 vaka kadardır. Ancak bazı çalışmalara göre BN çok daha sık görülüyor olabilir. Hollanda'da yeni başlangıçlı boyun, omuz ve kol şikayetleri olan 492 hasta incelendiğinde 14'ünde brakiyal nöropati olduğu görülmüştür ve bu da yıllık insidansı 1/1000'e çıkarmaktadır.
BN mortal bir durum değildir. 2 yıl sonunda ciddi ekstremite disabilitesine yol açma riski %10-20 kadardır. Hastaların yarısında bir miktar omuz ağrısı ve dayanıklılıkta azalma kalabilir.
BN erkekleri daha sık etkiler. Erkek/kadın oranı 2/1 ila 4/1 arasıdır.
BN her yaşta görülebilir ama en sık olarak genç ve orta yaşlı erişkinleri etkiler. Çocuklukta görülürse herediter brakiyal nörit düşünülmelidir.
Öykü
BN'ye bağlı ağrı genelde aniden başlar. Yakın zamanda geçirilmiş bir hastalık, cerrahi, immünizasyon hatta travmayı takiben ortaya çıkmış olabilir. Vakaların üçte ikisi gece başlar.
Ağrı sıklıkla sağ omuz bölgesine lokalizedir fakat %10-30 olguda bilateral olabilir.
Ağrının şiddeti başlangıçta en fazladır ve çok yüksektir (9+/10).
Genelde ağrı keskin veya zonklayıcı tarzda tanımlanır.
Ağrı genelde devamlıdır fakat omuz hareketleri ile şiddetlenebilir. Boyun hareketleri, öksürme veya hapşırma genelde ağrıyı kötüleştirmez.
Yoğun ağrı birkaç saatten birkaç haftaya kadar sürebilir ve opiat analjeziklerin kullanılmasını gerektirir.
Düşük şiddetteki ağrı bir yıl kadar devam edebilir.
Ağrı yatıştıkça güçsüzlük belirginleşir.
Çoğu BN olgusunda güçsüzlük ilk 2 haftada kendini belli eder.
Güçsüzlük başlangıçta en fazladır ama bir veya daha çok hafta boyunca ilerleme de gösterebilir.
Çok çeşitli kaslar etkilenebilir. En fazla üst trunkus tarafından inerve edilen kaslar tutulur. Supraspinatus, infraspinatus, serratus anterior ve deltoid kaslar özellikle hassastır. Fakat saf distal form da dahil olmak üzere çok çeşitli kombinasyonlarda kas tutulumları yapabilir.
Hasta ciddi atrofi ve zayıflık fark edebilir, ayrıca etkilenen kaslarda derin ağrı duyabilir.
Etkilenen sinirlere bağlı olarak uyuşma olabilir. Uyuşma genelde maksimum kas güçsüzlüğünün dağılımına uyan alanlarda olur ama nadiren baskın şikayettir.
Frenik sinir %5 olguda tutulabilir ve ciddi nefes darlığına yol açabilir.
BN varyantları izole veya çoklu kraniyal nöropatilerle (IX, X, XI, XII) kendini gösterebilir.
Hastaların %25-50'sinde semptomların başlangıcından günler ya da haftalar önce viral hastalık veya aşılanma öyküsü vardır. Bazı hastalar ise yakın zamanlı travma, yoğun egzersiz veya cerrahi öyküsü verir.
Fizik Muayene
Tutulan ekstremitenin aşırı ağrısı nedeniyle brakiyal nöritli hastalar genelde akut olarak başvurur. Tipik olarak etkilenen kol diğer kol tarafından desteklenerek adduksiyon ve internal rotasyonda tutulur.
Yaklaşık 2 haftada tutulan kaslarda atrofi belirginleşir.
Palpasyonla şiddetli ağrı görülebilir.
Omuz ve skapulanın pasif ve aktif hareketleri ağrıyı ciddi şekilde arttırır. Boyun hareketleri görece rahattır.
Etkilenen kasların kuvveti genelde azalır (2 ya da daha az kuvvette).
Refleksler, etkilenen sinirlere göre azalmış veya kaybolmuş olabilir.
Duyu kaybı baskın bulgu değildir ama tespit edilebilir (özellikle aksiller sinir duyusu).
Nedenleri
Brakiyal nöritin kesin olarak nedeni bilinmemektedir fakat bu hastalık pek çok durumla ilişkilendirilmiştir:
  • Viral enfeksiyon (özellikle üst solunum yolu)
  • Bakteriyel enfeksiyon (ör: pnömoni, difteri, tifoid)
  • Parazitik enfestasyon
  • Cerrahi
  • Travma (omuzla ilgisi olmayan travma)
  • Aşılanma (ör: influenza, tetanoz, difteri, tetanoz toksoidi, boğmaca [DPT], su çiçeği, domuz gribi)
  • Doğum yapmak
  • Çeşitli tıbbi araştırma teknikleri (ör: lomber ponksiyon, radyolojik kontrast verilmesi)
  • Sistemik hastalıklar (ör: poliarteritis nodoza, lenfoma, sistemik lupus eritematozus, temporal arteritis, Ehlers-Danlos sendromu)
BN'nin nadir, herediter bir formu kromozom 17q'daki SEPT9 geni ile ilişkilidir ve ayrı bir bozukluk olarak kabul edilmelidir. Bu form daha genç kişilerde görülür, erkek ve kadınları eşit sıklıkta etkiler (otozomal dominant kalıtımla geçer) ve tekrarlayıcı, sıklıkla bilateral ataklarla karaterizedir. Dismorfik fasiyal özellikler (ör: hipotelorizm, uzun nazal köprü, fasiyal asimetri) bulunabilir.
İngiltere ve Hollanda'da brakiyal nöritli hastalarla yapılan bir çalışmaya göre %10'unda hepatit E tespit edilmiştir. Hepatit E'li brakiyal nöritli hastalarında klinik ve elektrofizyolojik incelemelere göre brakiyal nörit bilateral gelişmiştir.
Ayırıcı Tanı
Ayırıcı tanıda şu durumlar göz önüne alınmalıdır:
  • Anterior interosseöz sendrom
  • Akut kalsifik tendinit
  • Pack palsisi
  • Sarkoidoz ve diğer granülomatöz infiltrasyonlar
  • Spinal kord tümörü
  • Travmatik mononöropatiler
Diğer olası karışabilecek durumlar:
  • Akut poliomiyelit
  • Adhezif kapsülit
  • Amyotrofik lateral skleroz
  • Servikal disk hastalığı
  • Servikal radikülopati
  • Mononöritis multipleks
  • Neoplastik brakiyal pleksopati
  • Pediatrik HIV enfeksiyonu
  • Polimiyaljiya romatika
  • Rotator kaf sendromu
  • Torasik çıkış sendromu
Tanısal İşlemler
Laboratuvar çalışmaları
  • Genelde normaldir.
  • Eğer klinik bulgular sistemik bir hastalığı düşündürüyorsa endikedir.
  • Tam kan sayımı ve eritrosit sedimentasyon hızı sistemik bir hastalığın spesifik olmayan belirteçleridir.
  • Antinükleer antikor (ANA), bağ dokusu hastalıkları için bir belirteçtir.
  • HIV serolojisi bakılabilir.
Görüntüleme
Servikal radikülopatiyi (özellikle C5/C6) dışlamak için MRG veya BT çekilebilir. Brakiyal pleksus MRG, klinik olarak endike ise karsinomatöz veya granülomatöz infiltrasyonu dışlamak için çekilebilir. Daha yeni MRG teknikleri, özellikle yüksek çözünürlüklü MR nörografi, diğer araştırmalarda görülmeyen proksimal kök/pleksus bozukluklarını gösterebilir.
Liba-Samal ve ark. tarafından yapılan bir çalışmaya göre MRG ve yüksek çözünürlüklü ultrasonografi (HRUS), brakiyal nörit tanısı koymada yararlı olabilir. Çalışmadaki altı brakiyal nöritli hastanın hepsinde klinik olarak etkilenen sinir ve trunkuslarda HRUS'da segmental ödem görülmüştür. MRG yapılan beş hastada klinik olarak etkilenmiş tüm sinirlerde T2 ağırlıklı hiperintensite gösterilmiştir.
Spesifik omuz patolojilerini dışlamak için omuz radyografisi çekilebilir. Akciğer radyografisi sarkoidoz gibi granülomatöz hastalıkları veya Pancoast tümörünü değerlendirmek için faydalı olabilir.
Elektrodiyagnoz
Elektrodiyagnoz başlangıçta nörolojik tanıyı doğrulamak ve olası diğer nedenleri (ör: radikülopati, nöropati, amyotrofik lateral skleroz) dışlamak için yapılmalıdır.
Çeşitli sinirlere yönelik spesifik lokalizasyon sağlar.
Görece normal iletim hızıyla beraber duyu ve motor amplitütlerde düşme sık görülür. Ancak bu bulguların anormal değer aralıklarında olması birinci haftadan sonra başlar.
Somatosensöriyel uyarılmış cevaplar radikülopatiyi brakiyal pleksus nöropatisinden ayırmada güvenilir değildir. F-dalgaları da genelde rutin iletim çalışmalarından daha az yardımcıdır.
İğne elektromiyogram (EMG) etkilenen kaslarda başlangıçtan 2-3 hafta sonra denervasyon (fibrillasyonlar, pozitif kısa dalgalar ve/veya motor ünite potansiyeli değişiklikleri) görülmeye başlar. Ancak klinik olarak etkilenmemiş kaslarda da anormallikler görülebilir. Klinik olarak tek taraflı tutulumu olan hastaların yaklaşık %50'si bilateral EMG anormallikleri gösterir. Paraspinal kasların EMG sonuçları genelde normal olur. Radikülopatinin elektomiyografik olarak dışlanması güçtür. Ayrıca kesin bir anatomik lokalizasyon belirtmek de zor olabilir.
Brakiyal nöritte proksimal iletim bloğu bildirilmiştir ancak bu bulgu inflamatuar demiyelinizan hastalıkların fokal formlarını düşündürmelidir. Proksimal yavaşlama ayrıca kalın liflerin kaybında, rejenerasyonda ve/veya segmental demiyelinizasyonda da görülebilir.
Tedavi
Fizik tedavi
Fizik tedavi omuz ve etkilenen diğer eklemlerde tam hareket açıklığını (EHA) korumaya yöneliktir. Hastanın ağrısı yeterli ölçüde kontrol altına alınır alınmaz pasif ve aktif EHA egzersizlerine başlanmalıdır. Daha sonra rotator kaf kaslarını güçlendirme ve skapular stabilizasyona geçilebilir. Ağrı kontrolünde sıcak, soğuk, TENS gibi uygulamalar yardımcı olabilir.
Mesleki tedavi
Kişinin etkilenme durumuna uygun yardımcı cihaz ve ortotikler kullanılabilir. Özellikle el ve bileği etkileyen durumlarda mesleki tedavi daha çok önem kazanır.
Tıbbi tedavi / komplikasyonlar
BN hastalarında tedavi büyük oranda semptomatiktir. İlk dönemde sıklıkla opiat analjezikler gerekir. İmmünosupresif tedavinin (steroidler, immünoglobulin, plazma değişimi) yararı net değildir. Yapılan bazı çalışmalara göre akut fazda verilen oral prednizolonun hem ağrıyı azaltmada hem de kas gücünün geri kazanılmasında olumlu etkisi olduğu bildirilmiştir.
Cerrahi
İki senenin sonunda yeterli iyileşme göstermeyen hastalarda sinir grefti veya tendon transferi düşünülebilir.

Kaynak:

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder