18 Temmuz 2018 Çarşamba

Sistemik Manifestasyonlu Poliartrit

Olgu Sunumu:
48 yaşında kadın ressam, son bir ayda el parmakları, bilekler, omuzlar ve dizlerini etkileyen eklem ağrıları ile başvuruyor. Ayrıca genel güçsüzlükten yakınıyor. Ağrısı gece daha kötü ve bir saatten uzun süren belirgin sabah tutukluğu var. Önceki sene hafif Raynaud fenomeni gelişmiş, gözlerinin etrafında şişkinlik hissediyor. Annesinde seropozitif romatoid artrit varmış.
Fizik muayenede omuzlarda hassasiyet, el bileklerinde, ellerde 2-5. MCP ve PIP eklemlerinde ve dizlerde bilateral sinovit var. Göz kapaklarında hafif ödem var ve kas gücü normal.
ESR 18 mm/saat ve CRP düzeyi 12,4 mg/L (normali 5mg/L'ye kadar). Serolojik testler RF ve ACPA için negatif.
* * *
Olguyu bir ya da iki cümlede özetlemeye çalışın.
* * *
Özet: 48 yaşında kadında bir ay önce başlayan, elin küçük eklemlerini etkileyen inflamatuar simetrik poliartrit var. Geçen sene geç başlangıçlı Raynaud fenomeni geliştirmiş.
Erken romatoid artrit tanısı varsayılıyor; düşük doz prednizon (10 mg/gün) ve haftalık metotreksat (10 mg) başlanıyor.
2010'da ACR/EULAR ortak çalışma grubu RA için yeni sınıflandırma kriterleri belirlemiştir. Bunun merkezinde erken RA hastalarını belirleyerek erozif ve sakatlayıcı hastalığı önlemek için DMARD tedavisinin erken başlanabilmesi ve bu hastaların klinik çalışmalar için seçilebilmesi vardır. Her ne kadar kesin bir şekilde "tanısal" kriter olmasalar da, yeni kriterler sıklıkla tanıya yardım amaçlı kullanılmaktadır. Uygun hastalar eklem tutulumu, RF/ACPA serolojisi, ESR/CRP laboratuvar testleri ve semptomların süresi (6 haftadan az veya ok) açısından 4 alanda puanlanmaktadır. 6 veya daha yüksek puan kesin RA sınıflaması yapar.
Olgu sunumundaki hastayı düşünelim. 10'dan fazla tutulan eklemi var (5 puan), semptom süresi 6 haftadan az (0 puan), RF ve ACPA serolojisi negatif (0 puan) ve CRP testi anormal (1 puan); sonuçta toplam 6 puanı var. Böylece kesin olarak RA tanısı konulabilir mi?
Herhangi bir tanısal değerlendirmenin yorumunda, bu ister bir klinik özellik olsun, ister bir laboratuvar testi, görüntüleme yöntemi ya da bir kriter setinin tamamlanması, her zaman için tanının test öncesi olasılığı dikkate alınmalıdır. Bu konsept 18. yüzyıl İngiliz amatör matematikçisi Thomas Bayes tarafından matematiksel olarak formüle edilmiştir ve Bayes teoremi olarak bilinir. Bayes teoremine göre hipotezin doğru olması için post-test olasılık (bu örnekte hastada RA olması), hipotezin pre-test doğru olma olasılığı ile yeni kanıtın ağırlığının (bu örnekte ACR/EULAR RA kriterlerini doldurmak) çarpımına eşittir. Başka bir anlatımla "Bu test sonucuna göre bu hastada hastalık olma olasılığı nedir?"
ACR/EULAR kriterleri bu nedenle hedef populasyonu (ör: uygun pre-test olasılığa sahip hastalar) tanımlamıştır. Bu da hastanın en az bir ekleminde kesin klinik sinovit olması ve sinovitin başka bir hastalıkla daha iyi açıklanamamasıdır. ACR/EULAR bildirisi ayrıca ilişkili ayırıcı tanının değerlendirilmesi için romatoloji uzmanı konsültasyonu önermektedir.
* * *
İnflamatuar poliartrit ayırıcı tanısı için kapsamlı bir liste yapın.
* * *
Uzman romatolog belli bir hastada (epidemiyolojik veriler) klinik ipucu ve paternleri de dikkate alarak daha olası tanılardan oluşan çok daha kısa bir liste oluşturabilir. Ayrıca aşırı risk oluşturan bir durum, pek olası olmasa da tanısal açıdan araştırılabilir. Örneğin uzun süreli ve kötü kontrol edilmiş gut hastalığı bilinen bir kişide düşük dereceli ateş ve dizde akut başlayan ağrı, eritem, efüzyon ve lokal ısı artışı olduğunda, septik artriti dışlamak için tanısal artrosentez yapılır.
* * *
Bu hastada RA tanısını destekleyen ve RA tanısını şüpheli kılan özellikler için iki liste hazırlayın.
* * *
RA insidansı kadınlarda erkeklere göre 2-3 kat daha yüksektir, çoğu çalışmada başlama zamanı en fazla 40-50 yaş arası bildirilmiştir. Genel toplumda RA riski %1'ken, birinci derece akrabasında RA olanlarda %2-5'dir. Sonuçta epidemiyolojik veriler subakut poliartriti olan bu hastada RA tanısını desteklemektedir.
Raynaud fenomeni üzerinde durulması gereken bir ipucudur. RA'lı hastalarda %10-15 oranında görülür, fakat bu oran genel toplumdan çok da yüksek değildir.
* * *
Bu hastada hangi özellikler primer Raynaud fenomeni yerine bağ dokusu hastalığı ile ilişkili Raynaud sendromu olasılığını desteklemektedir?
* * *
Cevap: 35 yaşından geç başlangıç ve yüksek serum CRP, sistemik inflamatuar süreçle ilişkili Raynaud fenomeni özellikleridir. Diğer özellikler arasında şiddetli ağrı, sklerodaktili, dijital iskemi, tırnak yatağı kapiller anormallikleri, pozitif ANA, ANCA veya ENA serolojisi sayılabilir.
35 yaşından geç başlayan Ranaud fenomeni ile artrit; sistemik skleroz, mikst bağ dokusu hastalığı, Sjögren sendromu, SLE, orta damar vasküliti, kronik viral hepatitler (HBV ve HCV), kriyoglobulinemi ve çok nadiren de enfektif endokardit veya neoplazm gibi hastalıkları düşündürebilir.
Laboratuvar serolojik testleri RF ve CCP için negatif, fakat ANA için pozitiftir. Hasta başta klinik olarak düzelme gösterdi, fakat birkaç hafta sonra durumu bozuldu ve eklem ağrısı kötüleşti, günlük sıradan aktivitelerini yapmada zorlanmaya başlandı, daha ileri değerlendirme için hastaneye yatırıldı. Poliartrit hala vardı, fakat bu sefer göz kapaklarında heliotrop döküntü ve üst ile alt ekstremitelerinde proksimal kas güçsüzlüğü belirgindi.
İlk değerlendirmede yorumlanması zor olan iki klinik ipucu takipte daha belirgin hale geldi. Çoğu inflamatuar durumda çok yaygın bir şikayet olan genel güçsüzlük, muhtemelen proksimal kas güçsüzlüğünün erken bir belirtisiydi. Eşlik eden çok sayıda ağrılı poliartrit varken kas güçsüzlüğünü tespit etmek zor olabilir. Göz kapaklarında renk değişikliği geliştiğinde, göz kapağı şişkinliğinin heliotrop döküntü olarak daha doğru tanınması mümkün oldu.
* * *
Bu noktada en olası tanı nedir? Tanıyı doğrulamak için hangi testleri seçersiniz ve hangi ileri araştırmalar en uygundur?
* * *
Dermatomiyozit klinik tanısı, serum CPK yüksekliği (2000 u/L) ve EMG'de ekstremitelerin proksimal kaslarında istirahatte fibrillasyon potansiyelleri ile kontraksiyonda kısa süreli, düşük amplitütlü, polifazik potansiyellerin gösterilmesi ile doğrulandı. Kas biyopsisi fokal inflamasyon ve kas lifi nekrozunu gösterdi. Ayrıntılı değerlendirme sonucu neoplazik süreç tespit edilmedi ve seroloji testi anti-Jo1 (histidil tRNA sentetaz) için pozitifti.
Tedavide yüksek doz kortikosteroid ve metotreksat başlandı, daha sonra IVIG verildi ve siklosporinle devam edildi. Hastalık şiddetlenen ve hafifleyen paternle seyretti, sonraki dönemlerde hasta azatioprin ve etanercept ile tedavi edildi. 5 yılın sonunda sklerodaktili ve fasiyal skleroderma gelişti.
Bu vaka tanı sürecindeki birkaç önemli konuyu göstermektedir. Romatoloji uzmanı doğru tanı arayışında ısrarlı olmalıdır, yeni bilgiler elde ettikçe bunları tekrar değerlendirmelidir. Romatizmal hastalıkların manifestasyonlarını tam olarak göstermesi zaman alabilir, doğru tanıya ilk belirtilerden haftalar, aylar, bazen de yıllar sonra ulaşılabilir.
Romatizmal hastalıkları ayrı tanılara sınıflamaya çabalasak da, çoğu hasta tanısal kriterlere tam olarak uymaz. Bazı hastalara bu nedenle sınıflandırılamayan veya farklılaşmamış artrit / vaskülit / bağ dokusu hastalığı olarak tanı konulabilir. Diğer taraftan başka bazı hastalar da birden fazla romatizmal hastalık kriterini geliştirebilir ve çakışma sendromu olarak tanınabilir.
Kaynak:

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder