26 Ağustos 2018 Pazar

Pediyatrik Kanserler

Birleşik Devletler'de pediatrik yaş grubunda ikinci sıklıktaki ölüm nedeni neoplastik hastalıklardır. Solid tümörler olguların %70'ini oluştururken akut lösemi kalan %30'u temsil eder.
15 yaşından küçük çocuklarda major kanserler
Soid Tümörler (çocuklardaki tüm neoplastik hastalıkların %70'i)
Beyin tümörleri
  • Beyin tümörleri çocukluk çağında ikinci sıklıkta görülen kanserdir; ilk sırada lösemi yer alır. Beyin tümörlerinin %50'si posterior fossada oluşur.
  • Serebellar ve dördüncü ventrikül tümörleri, serebellar bulgular yanında sıklıkla intrakraniyel basınç artışı bulguları verir.
  • Supratentoriyel tümörler intrakraniyel basınç artışı yanında olguların %40'ında nöbetlere yol açar.
  • Beyin sapı tümörleri hemiparezi ve ataksi ile beraber kraniyel sinir palsilerine neden olur.
Hodgkin hastalığı
  • Hodgkin hastalığı erkeklerde kadınlardan iki kat daha sık görülür; pik insidansı üçüncü dekattadır ancak 3 yaş kadar küçük çocuklarda da görülebilmektedir.
  • Çocuklarda ağrısız servikal adenopati en sık ilk bulgudur.
  • Etiyolojisi bilinmemektedir.
Non-Hodgkin Lenfoma (NHL)
  • Non-Hodgkin lenfomalar (NHL) hematolojik kanserler içinde Hodgkin dışındaki tüm lenfomaları içeren bir gruptur. Lenfoma, lenfositlerden köken alan bir kanser tipidir.
  • Burkitt lenfoma (Afrika lenfoması) en çok Afrika'da görülen bir non-lenfoblastik lenfomadır. Epstein-Barr virüsünün neden olduğu öne sürülmektedir. Tümörün özellikleri:
    • Yüz kemiklerini ve mandibulayı yeğler.
    • Primer olarak abdominal nodlar ve vissera tutulur.
    • Primitif lenfoid hücrelerin masif proliferasyonu.
Nöroblastoma
  • Sempatik gangliyonlar ve adrenal medulla hücrelerinden köken alır.
  • 5 yaşın altındaki çocuklarda pediyatrik neoplazmların üçüncü sıklıktaki nedenidir; en yüksek insidans 2 yaşında görülür.
  • Abdominal bölgede görülmesi sıklıkla distal metastazla ilişkilidir ve kötü prognoz belirtisidir.
Wilm's tümörü (Nefroblastoma)
  • Erken çocukluk döneminde abdominal kitlelerin en sık nedeni hidronefroz, nöroblastoma ve Wilm's tümörüdür.
  • Renal parenkim içinde gelişir ve distorsiyon ile komşu renal dokunun invazyonu ile büyür.
  • 2-5 yaş aralığındaki çocuklarda daha sık görülür.
  • Bilateral görülme oranı %5'tir ve konjenital anomalilerle ilişkili olabilir.
Yumuşak doku tümörleri
  • Rabdomiyosarkom çocuklardaki en yaygın malign yumuşak doku tümörüdür.
  • Nörofibromatozis ile ilişkilidir ve en sık olarak baş ve boyunda görülür.
  • Diğer yumuşak doku sarkomları, lenfomalar ve nöroblastomlardan ayırmak için biyopsi gerekir.
Kemik tümörleri
  • Erişkinlerden farklı olarak çocuklarda kemik metastazları görülmesi nadir bir durumdur.
  • Benign kemik ve kıkırdak tümörleri arasında osteokondrom, unikameral kemik kisti, osteoid osteoma, eozinofilik granülom, kondroblastom, kondromiksoid fibrom ve fibröz displazi yer alır.
  • Malign kemik tümörleri: Osteosarkom ve onun ardından Ewing sarkomu, çoculuktaki en sık iki malign kemik tümörü tipidir; 10 yaşından büyüklerde daha sık görülürler.
    • Osteosarkom tipik olarak uzun kemiklerin metafizinden köken alır. En sık görüldüğü bölge distal femurdur; bunu proksimal tibia ve proksimal humerus izler.
    • Ewing sarkomu uzun kemikler ve pelvis dahil yassı kemiklerden köken alır ve tipik olarak diafiz kaynaklıdır.

Kemik tümör bölgeleri ve uzun kemikteki karakteristik yerleşim yerleri
Retinoblastom
  • Retinoblastom, olguların %90'ında 5 yaşından önce ortaya çıkan malign bir oküler tümördür.
  • Tümör sporadik ya da kalıtımsal oluşabilir.
  • Kalıtımsal retinoblastomlar sıklıkla bilateraldir; kalıtımsal olmayan sporadik formu ise unilateraldir.
Germ hücre tümörleri
  • Primordial germ hücrelerinden köken alır. Malign veya benign; gonadal veya ekstragonadal olabilir.
  • Ekstragonadal orta hat bölgeleri olguların üçte ikisinde etkilenir; bu bölgeler arasında sakrokoksigeal alan, mediaste, retroperiton ve SSS yer alır.
Lösemiler (tüm pediatrik neoplazilerin %30'u)
  • Çocukluktaki lösemilerin %97,5'i akuttur.
  • Akut lenfoblastik lösemi (ALL) olguların %80'inden sorumlu olan en yaygın tiptir.
  • Lösemi için en yüksek insidans 2-5 yaşları arasındadır.
  • Kromozomal anormalliği veya immün yetmezlik durumu olan kişilerde lösemi riski artar.
Kaynak:

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder